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2024 ESMO | 伴有类癌综合征的转移性小肠NET患者，出现类癌性心脏病预示预后不良——欧洲两个卓越中心的经验

09月13日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

类癌性心脏病（CHD）是指类癌综合征累及心脏、引起的以右侧心脏瓣膜和心内膜病变为主的心脏病，常见于类癌综合征患者。2024年9月13~17日于西班牙巴塞罗那召开的欧洲肿瘤内科学会（ESMO）大会的神经内分泌瘤Mini Oral专场，一项研究汇报了欧洲两个卓越中心关于小肠神经内分泌瘤伴类癌综合征患者的CHD的相关经验，发现CHD对这类患者的预后有不利影响。

摘要号：1149MO

中文标题：晚期小肠神经内分泌瘤伴类癌综合征患者的类癌性心脏病：两个卓越中心的回顾性经验

英文标题：Carcinoid heart disease in patients with advanced small-intestinal neuroendocrine tumours and carcinoid syndrome: A retrospective experience of two centers of excellence

摘要类型：mini oral

背景

高达50%的与神经内分泌瘤（NET）相关的类癌综合征患者会发生类癌性心脏病（CHD）。由于类癌综合征最常合并转移性小肠NET，我们在此报告两个国际NET转诊中心在此临床背景下关于CHD的丰富经验。研究目的是描述患有晚期小肠NET和类癌综合征患者中CHD的发生率、临床特征和预后影响。

方法

我们回顾了2015年至2021年米兰欧洲肿瘤研究所和乌普萨拉大学内分泌肿瘤科的多学科团队的165例晚期小肠NET伴类癌综合征患者的临床记录，这两个团队都是ENETS和EURACAN NEN卓越中心。CHD的诊断基于超声心动图。使用Kaplan-Meier法估计自诊断为转移性NET以来的总生存期（OS）。根据Kalbfleisch和Prentice法估计CHD的累积发生函数。采用Cox比例风险回归模型研究临床参数与OS之间的关系。

结果

CHD的发生率为24.8%，5年累积发生函数为24.3%。56.1%的患者CHD的诊断晚于类癌综合征。在CHD诊断时，39%的患者因右心衰竭而出现症状，36.6%的患者尿5-羟基吲哚乙酸＞300 μmol/24h，53.7%的患者血浆N末端脑钠肽前体＞260 pg/ml。在90.2%的患者中观察到中至重度三尖瓣关闭不全，而在31.7%的患者中观察到肺动脉瓣关闭不全。58%的患者还累及左侧瓣膜。46.3%的CHD患者行胸外科手术，主要为三尖瓣 + 肺动脉瓣瓣膜置换术。CHD显著损害预后（HR 2.85，P ＜ 0.001）。CHD患者的中位OS为4.5年，5年生存率为34.4%。

结论

这项研究表明，CHD在伴有类癌综合征的转移性小肠NET患者中具有相关的预后作用，u5-HIAA和NT-proBNP联合超声心动图应在类癌综合征基线时进行，最好在NET转诊中心进行。我们的分析产生了一些可靠的假设，值得在前瞻性的同质临床试验中进行专门研究。

责任编辑：Linda
排版编辑：Linda