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文献快递：及时使用含依托泊苷类HLH方案有望成功抢救重症噬血细胞综合征患者

03月22日

近期，南昌大学第一附属医院血液病中心李菲教授课题组在杂志《 International Journal of General Medicine 》上发表了题为 “ Patients with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Who Need Intensive Care Can Be Successfully Rescued by Timely Using Etoposide-Based HLH Regimens ” （ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38333019/ ）的论著，第一作者为李菲教授指导的博士研究生吕柯冰。噬血细胞综合征是一种高炎症因子过度释放的致命性疾病，重症 HLH 患者常常合并脏器功能衰竭，生命体征不稳定等，临床抢救率极低，该文围绕南昌大学一附院血液病中心多年来收治的重症噬血细胞综合征患者，分析其临床特征、治疗效果以及生存预后等，结果显示即使是重症 HLH ，只要及早识别，及早诊断，尽早使用基于依托泊苷的 HLH 治疗方案仍然可能逆转重症患者的致死性结局，特别是非肿瘤非 E BV - HLH 患者抢救成功率较高，甚至能实现治愈。该文为临床重症 H LH 患者的诊治提供了丰富的临床经验和指导，以下是文章具体内容。

诱因占比：

50 名重症 HLH 患者的最常见的病因是感染（ 72.00% ），其次是肿瘤因素（ 12.00% ）和自身免疫因素（ 4.00% ）。

器官或系统受累：

所有患者诊断时均有器官或系统受累，包括心血管、凝血功能、肺、肝、肾、胃肠道和中枢神经系统。

图 1. 50 名重症 HLH 患者器官或系统受累

治疗反应：

重症HLH 患者其中有 18 名接受基于依托泊苷的方案治疗。 13 例患者在治疗 4 周后接受复查，血小板（ PLT ）和白蛋白（ ALB ）浓度显着增加。 D-D 二聚体、乳酸脱氢酶（ LDH ）、天冬氨酸转氨酶（ AST ）、 sCD25 和 FER 浓度显著降低； 7 例患者评价为未缓解（ NR ）（ 4 例后续随访达到部分缓解（ PR ））， 6 例患者达到 PR （ 2 例随访达到完全缓解 (CR ），客观缓解率 (ORR) 为 55.56% 。

图2. 13例重症 HLH 患者依托泊苷方案治疗前后部分评价指标变化

生存预后：

虽然 50 名 H LH 患者 1 年生存率仅有 24.0% ，但将患者分为依托泊苷治疗组和对症治疗组后，依托泊苷治疗组的OS 明显优于未使用依托泊苷治疗组。此外，我们分析了本中心157 名接受基于依托泊苷 HLH 方案患者的生存数据，除失访患者外，152 例患者根据生命体征是否平稳分为重症组和普通患者组，结果显示，即使是重症 H LH 患者，接受含依托泊苷HLH 方案治疗后，其生存率和非重症 H LH 患者无显著差异。

图 3. HLH 患者生存分析

预后分析发现肝功能衰竭、呼吸衰竭、肾功能衰竭， PCT>0.5 µg/L ， PT 延长 >6 秒， TBiL>25umol/L 和未接受基于依托泊苷的治疗方案与不良预后相关。

总之，我们中心的数据结果显示，即使是重症HLH ，只要及早识别，及早诊断，尽早使用基于依托泊苷的 HLH 治疗方案仍然可能逆转重症患者的致死性结局，达到与非重症 H LH 患者类似的生存结局，有些患者甚至有机会实现临床治愈。

编辑：吕柯冰

终审：李菲