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【阔然开朗】Neuro Oncol：儿童IDH突变胶质瘤的发生频率及临床预后

2023年07月21日

胶质瘤是儿童中枢神经系统常见的肿瘤，既往认为IDH1/2突变罕见于儿童胶质瘤，近期一项多中心回顾性调查，对儿童胶质瘤中IDH1/2突变的频率，及临床特征进行了研究。
该研究通过高通量测序（NGS）对851例胶质瘤进行基因变异分析。结果表明，在0-21岁的胶质瘤患者中，IDH1/2突变发生率为9.2%，10-21岁青少年发生率为16%，而10岁以下儿童低于1%。儿童IDH1 /2突变星形细胞瘤5年和10年PFS分别为40.5%和0%，5年和10年OS分别为92.9%和73.1%。低级别和高级别IDH1/2突变星形细胞瘤的中位生存期分别为12.5年和6.4年。13例IDH1/2突变低级别少突神经胶质瘤的5年和10年PFS分别为55% 和33.2%。58例低级别胶质瘤患者中，25例复发/进展，37.5%星形细胞瘤和33.3%少突胶质细胞瘤在复发时表现为高级组织学特征。星形细胞瘤向高级发展的中位时间为5.3年，而少突胶质细胞瘤向高级发展的中位时间为14.3年。
该研究结果表明，儿童IDH1 /2突变胶质瘤的临床行为与成人相似，最终会发展到较高的组织学分级，预后较差。成人的积极治疗方法对儿童胶质瘤可能具有潜在意义。