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一例75岁白细胞减少男性患者病例学习

2023年01月16日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

急性髓系白血病（AML）是老年人中较为高发的肿瘤之一，老年AML患者中位年龄为65~70岁，其合并症多、化疗耐受性差等致使治疗相关病死率高达25%，完全缓解（CR）率仅为33%~45%，无病生存（DFS）率仅为20%，长期总生存（OS）率不到10%。以下通过一例75岁男性白细胞减少症患者的病例学习，来复习这一疾病。

病史资料

现病史：

患者，男性，75岁，因“血常规检查结果异常”就诊。

既往史：

该患者既往有2型糖尿病、高血压和房颤病史。6年前，患者被诊断为非小细胞肺癌（NSCLC）。他的II期NSCLC已通过手术完全切除。手术后又进行了以顺铂为基础的辅助化疗，以减少癌症复发的机会。今年6月，在连续的血常规（CBC）检查显示白细胞和血小板减少后，患者被转到了血液肿瘤科。

实验室检查：

患者既往多次的CBC结果如表1所示：

表1 该患者既往数次CBC检查结果

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该患者6月份的外周血样被送去做流式细胞仪检查。进行了白血病/淋巴瘤表型分析。结果显示：粒细胞按比例减少，并有左移和4%的原始细胞。原始细胞表达CD34⁺、CD117⁺、HLA-DR⁺、CD13⁺和CD33⁺，并被确定为骨髓细胞。另外，具有CD23表达的非典型单核细胞按比例增加。淋巴细胞也按比例增加，包括增加的CD57⁺、CD3⁺T细胞群，与T细胞大颗粒（LGL）扩增一致。免疫表型的发现引起了对骨髓增生过程的关注。血液学家与患者讨论了这些结果，并安排患者进行骨髓活检。骨髓活检在3周后进行。活检当天的CBC结果如表2所示：

表2 骨髓活检术当天患者的CBC结果，术前诊断为贫血，白细胞减少症

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骨髓穿刺显示骨髓原始细胞明显增加（55%），符合急性髓系白血病（AML），非急性早幼粒细胞白血病（APL）类型。原始细胞的表型是CD13⁺、CD33⁺、CD117⁺和HLA-DR⁺。原始细胞的CD34是阴性的。另外，在骨髓标本中还发现了一些基因组突变。这些突变包括IDH2、SRSF2、STAG2和ASXL1。

诊断：

急性髓系白血病，非APL型。

治疗经过：

7月，也就是在骨髓活检术和AML诊断后20天，患者被安排开始接受阿扎胞苷第1个周期的治疗。同时根据患者的临界血红蛋白，接受了1个单位的红细胞输注。第1周期第1天的化疗得到了很好的耐受，患者可以回家休息。第2天，患者又回来进行第二次治疗。他的全血细胞计数显示对前1天的输血反应良好，患者的第1周期第2天阿扎胞苷治疗也顺利进行。然而，当天晚上，患者因“恶心、呕吐和鼻衄”而来到急诊室。患者被送入医院，并再次接受红细胞输血。在接下来的几天里，患者的情况继续恶化，需要再输红细胞，阿扎胞苷治疗被推迟，然后停止了。在接下来的2周里，患者多次到急诊室就诊，并入院输血。在这期间，患者的贫血率达到了60%以上，因而被转移到姑息治疗小组，并采取了护理和安慰措施。第1周期第1天的CBC结果和随后的CBC结果显示如表3。请注意，在2周的时间里，患者的原始细胞数急剧上升。

表3 开始化疗后的CRC结果，随后停止化疗

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图该患者的原始细胞

讨论

AML是成人中最常见的急性白血病。在最小分化的AML中，骨髓衰竭的证据是贫血、中性粒细胞减少和血小板减少。在美国，AML患者的中位年龄是66~67岁，那些诊断时年龄超过55~65岁的患者往往具有挑战，长期生存的几率较低。由于其他健康问题，这些老年患者往往对传统的强效化疗耐受性差。本病例中的患者由于年龄和健康史，很可能不适合接受强效化疗。对于这些比较脆弱的病人，可以使用阿扎胞苷。阿扎胞苷是一类低甲基化的药物，通过关闭DNA甲基转移酶而发挥作用。这开启了阻止癌细胞生长和分裂的基因。其目的是减少异常血细胞的数量并控制细胞生长。

本病例，从CBC结果可以看出，该患者的AML发病非常突然，而且病情进展迅速。患者有几个诊断为AML的相关风险因素，首先是年龄。年老是AML的一个高发因素，而且AML在男性中比女性更常见。患者有吸烟史，这是一个与AML有关的行为风险因素。此外，接受某些化疗药物治疗的癌症患者在治疗后的几年里更有可能发展成AML。该患者在肺癌手术后接受了顺铂治疗。顺铂是一种烷基化药物，它与AML的风险增加有关。

该患者一个值得注意的现象是，在该患者的外周血表型中注意到，T细胞大颗粒淋巴细胞（LGL）的扩增是存在的。这些是一个增加的CD57⁺、CD3⁺T细胞群。LGL克隆已在AML中被描述过，这种关联的一个标志是细胞减少，正如在该患者身上观察到的那样。该患者的不良预后可部分归因于ASXL1基因的p.Gly646TrfsTer12改变，在骨髓活检中发现。这种改变与总生存率下降和预后不良有关，这在该患者身上也观察到了。

该患者的主管医生在一家拥有大型血液学/肿瘤学实践的医院工作，这是一个有意义的病例，说明了AML的突然发病和快速进展。看到CBC差值在几周内发生如此巨大的变化，是令人惊讶的。这名患者目前正在接受护理和舒适的生命末期支持管理。

参考文献

Becky Socha，et al. Hematology Case Study: 75 Year Old Man with Leukopenia. Labloyatory, October 21, 2022.

https://labmedicineblog.com/2022/10/21/hematology-case-study-75-year-old-man-with-leukopenia/

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny

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