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聚焦指南，共赴盛会——2022 HOW WE TREAT儿童肿瘤圆满举办！

2022年08月17日

来源：肿瘤资讯

2022年8月13日，良医汇（肿瘤资讯）联手肿瘤领域专家打造的“2022 HOW WE TREAT儿童肿瘤”学术会议以线上形式重磅开启。本次大会聚焦于儿童肿瘤诊疗领域国内外重磅指南解读，旨在通过深入解读指南，系统梳理儿童肿瘤诊疗领域临床实践热点问题，让临床医生更好理解和掌握指南要点，从而指导临床诊疗工作规范化。

本次大会特邀浙江大学医学院附属儿童医院汤永民教授担任大会主席，邀请华中科技大学同济医学院附属协和医院金润铭教授、复旦大学附属华山医院张荣教授担任会议主持。大咖云集，思维碰撞，精彩纷呈，共享学术盛宴！

大会主席汤永民教授在主席致辞环节中表示，本次大会汇聚了国内众多儿童肿瘤诊疗领域专家教授，阵容十分强大。通过此次交流平台，可以使临床医生对儿童肿瘤诊疗前沿进展有更深入的理解。最后，汤永民教授对各位与会专家的到来表示热烈的欢迎，感谢各位专家的参与，预祝大会取得圆满成功！

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Session1：儿童血液系统肿瘤

大会第一个学术环节由华中科技大学同济医学院附属协和医院金润铭教授主持。

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急性淋巴细胞白血病（ALL）起源于T 系淋巴祖细胞，主要表现为骨髓造血功能异常，出现贫血，血小板、中性粒细胞下降，严重可诱发死亡。ALL 发病率占儿童急性白血病的80%，多在3～7 岁发病。目前临床ALL 的治疗仍以联合化疗为主，前期进行诱导治疗，之后行巩固和维持治疗，同时辅助其他预防措施，以实现最佳的效果。中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授为我们带来了主题为“儿童急性淋巴细胞白血病指南对比：基于CSCO指南、卫健委指南、NCCN指南“的专题分享。竺晓凡教授对CSCO指南、卫健委指南、NCCN指南进行了详细对比，深入解读，求同存异。竺晓凡教授指出，初治儿童ALL患者无论Ph-或Ph+ , NCCN指南均推荐诱导治疗→维持治疗→巩固治疗的治疗流程，并按照Ph-ALL或Ph+ALL或T-ALL进行分类。CSCO儿童青少年指南对初治儿童ALL的治疗强调分层治疗，强调确诊后应根据危险程度分组进行分层治疗以取得最佳治疗效果，仅少数高危、难治、复发ALL患儿需要行Allo-HSCT治疗。NCCN指南按照首次复发vs多次复发给与儿童ALL患者治疗推荐，并按照Ph- ALL或Ph+ALL或T-ALL进行治疗方案的推荐，优先推荐患者参加临床试验，除此之外还可接受含博纳吐单抗,奥加伊妥珠单抗或CAR-T疗法。而与NCCN儿童ALL指南不同，CSCO儿童青少年白血病指南在对R/R ALL患者的治疗推荐停留在多药联合化疗方案，未纳入单抗、CAR-T等最新疗法。相比于NCCN指南，CSCO指南对于化疗方案的推荐更加精准，将R/R患者基于危险度分组进行精准分层并进行精准化治疗指导。国家卫健委指南并未对Ph+ALL做危险度分层，治疗方案也仅限于化疗tTKl，但在TKI方面，相比CSCO指南，额外推荐了伊马替尼和泊那替尼。竺晓凡教授表示，在三大指南对比中，我们可以看到NCCN指南纳入临床试验药物更多，CSCO指南更加注重治疗个体化，而国家卫健委指南纳入更加细致的并发症管理。

恶性淋巴瘤占儿童时期恶性肿瘤的第二位。儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤是其中发病率最高且危害较大的一类淋巴瘤，包括伯基特淋巴瘤（BL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）和灰区淋巴瘤（GZL）。上海儿童医学中心高怡瑾教授为我们带来了主题为“儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤临床研究回顾-指南背后的逻辑与演进”的专题分享。高怡瑾教授指出，儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤虽然是一组高度恶性、高侵袭性肿瘤，但依据不同危险组及对治疗的敏感性进行分层化疗后，患者5年无事件生存率（EFS）可达80%-90%，已经是可治愈性的肿瘤。靶向免疫治疗为难治复发成熟B 细胞淋巴瘤患儿带来希望，结果令人振奋，但是尚需时日来证明其疗效的持久性及远期安全性。随着高通量基因检测技术在儿童淋巴瘤的广泛应用，有望发现更多肿瘤耐药和逃逸的机制，为儿童淋巴瘤的精准个体化治疗提供更多的靶标。相信随着免疫靶向治疗研究的进展，更多难治复发病人会获益，淋巴瘤治疗的无化疗时代值得期待。

急性髓系白血病（AML）是由于造血干细胞分化障碍及增殖过度所致异常骨髓造血前体细胞聚集的恶性克隆性疾病。儿童AML约占儿童白血病的15%~20%，近年来随着危险度分层的合理应用、靶向药物的不断研发、支持治疗的进步、造血干细胞移植（HSCT）技术日渐成熟，儿童AML生存率已经较前有明显提高。目前儿童AML的长期生存率已经提高到70%以上。苏州大学附属儿童医院胡绍燕教授为我们带来了主题为“2022年CSCO-儿童AML（非APL）指南解读”的专题分享。胡绍燕教授表示，儿童AML的疗效虽然较之前有很大提高，但相对于儿童急性淋巴细胞白血病，仍有很大的提升空间。随着更精确的危险度分组，化疗方案的优化，针对性的靶向治疗，有效的支持治疗，HSCT的进步和完善等，儿童AML的远期疗效有望不断提高。

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儿童血液肿瘤性疾病由于受到伦理等问题的限制，新的靶向药或化疗药难于先在儿童患者中应用。目前的研究主要集中在明确诊断后更为精确的危险度分层治疗，以期在提高疗效的同时降低远期并发症。浙江大学医学院附属儿童医院徐晓军教授为我们带来了主题为“名家共议：从中外指南更新异同，看儿童血液肿瘤诊疗趋势”的专题分享。随着精准医学概念的深入，可以预测儿童白血病的研究与临床诊疗必将越来越依赖于分子生物学手段。二代测序以其大规模并行测序的优势可以全面评估基因信息，给出临床上的病情评估与治疗方向，真正做到个体化、灵活性、可预测。二代测序面世后日趋成熟，但新的数据与信息也一直在对其进行完善与补充。在未来的研究和临床实践中，临床医师要正确理解NGS 的意义和临床应用指征，使之能为更多的白血病患者服务。近年来，儿童血液肿瘤的靶向治疗随着分子生物学技术的发展和对发病机制从细胞、分子水平的进一步认识已经进入了一个全新的时代，针对靶点的新药层出不穷。肿瘤靶向治疗是针对肿瘤细胞表达的某种生物标志物、采用相应的特异性药物结合靶点的治疗方法。近年来，随着医学科学技术的迅速发展，尤其随着对肿瘤分子生物学研究的深入，儿童血液肿瘤的治疗已由传统化疗、放疗的细胞攻击模式向靶向性治疗模式转变。靶向治疗是未来肿瘤治疗的发展方向，将以其特异高效和不良反应小的理想治疗模式为血液肿瘤患儿带来福音。

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Session2：儿童中枢神经系统肿瘤

大会第二个学术环节由复旦大学附属华山医院张荣教授主持。

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颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。发病隐匿,临床表现多样，与肿瘤发生的部位、大小及性别相关，早期常有尿崩症、性早熟及其他垂体机能低下的表现,少数有偏瘫、视力障碍等神经精神症状。诊断主要依据临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、试验性放疗的反应性及病理活检。治疗主要是放化疗相结合。术后导致多种垂体激素缺乏常见，采用终生激素替代治疗,以保证患儿的生长发育。北京汇安及右安门医院申戈教授为我们带来了主题为“儿童颅内生殖细胞肿瘤诊疗指南对比”的专题分享。申戈教授表示，颅内生殖细胞肿瘤早期无特异性临床表现，临床上造成诊断延迟的现象较多见。当患儿以内分泌症状就诊时，要考虑到生殖细胞肿瘤的可能，全面完善检查并积极随访。β-hCG、 AFP是NGGCTs早期诊断的重要依据。治疗以放疗、化疗、手术相结合的方式。术后并发症多见，需长期激素替代治疗，及时调整激素用量，保证患儿的正常生长发育。

Session3：儿童肿瘤外科治疗

大会第三个学术环节由复旦大学附属华山医院张荣教授主持。

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肾母细胞瘤，又称为威尔姆斯瘤（WT），是儿童最常见的泌尿生殖系统胚胎性恶性肿瘤。临床一般表现为无症状的腹部肿块，通常在父母或护理人员为儿童洗澡、穿衣时触及，腹痛、肉眼血尿、发烧等症状可在就诊时发现，同时，约20% 患儿有高血压表现。WT 生长迅速、恶性程度高、发生转移早，常血行转移至肺和肝脏。上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科姜大朋教授为我们带来了主题为“儿童肾母细胞瘤的外科治疗-基于SIOP、COG、NCCN及CCCG指南的解读“的专题分享。姜大朋教授表示，WT由于对放化疗敏感，以其组织学分型和肿瘤分期为依据进行辅助放化疗是WT 综合治疗中的重要环节，目前WT 的治疗以手术为主。目前，儿童肾母细胞瘤的总体生存率已经超过90%，诊治方法已经标准化，通过手术切除联合放化疗的综合治疗方案就能够取得满意疗效。NWTS/COG 主张在化疗前进行手术切除，而SIOP 主张在化疗后再进行手术切除。WT 的分期与肿瘤的遗传学、组织学、分子标记物等特征无关，不论是术前化疗或术后化疗，其临床分期均与肿瘤镜下是否完整切除、肾包膜是否完整、是否浸润肾窦血管、手术切缘是否有残留、部署淋巴结、肾周组织是否浸润、腹腔是否有浸润密切相关，因此，手术对于WT 的分期意义重大。目前最常用的术式为经腹横向切口做肿瘤和患肾切除术，该术式可充分暴露手术视野，便于探查区域淋巴结，该术式仅对术中可疑转移淋巴结进行摘除送病理活检，不推荐做正式的淋巴结清扫术，因为淋巴结清扫并不能提高生存率，反而增加手术并发症。未做淋巴结活检的病例局部复发率升高，可能是由于这些患儿术后被低分期，导致治疗不足造成的。晚期肿瘤不过分强调完全切除，予术后化疗和放疗可清除残余瘤组织。WT 的预后与多种因素相关，尤其是组织学分型与肿瘤分期，其他因素还包括患儿年龄及生物预后标志等。

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