首页 > 文章详情

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤NCCN指南2022更新点

2022年08月26日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤（PBCL）是最常见的儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL），包括伯基特淋巴瘤（BL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。2022年4月11日，NCCN儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤（PBCL）指南进行了更新，最新版本为2022.V1，较前期2021.V3版本，该部分内容主要有以下更新点。

更新点一：诊断部分

其他特殊检查（增加）：若预期使用利妥昔单抗治疗，建议行初诊时免疫球蛋白检测。
危险度分组的修改：
A组为完全切除的Ⅰ期或完全切除的Ⅱ期腹部病变；
B组（低危）为未完全切除的Ⅰ期和Ⅱ期非腹部病变，或低LDH的Ⅲ期（≤正常上限[ULN]的2倍）；
B组（高危）为高LDH的Ⅲ期（>2倍ULN），或所有非中枢神经系统（CNS）累及的Ⅳ期伴骨髓累及（<25%淋巴瘤细胞）；
C组为所有CNS累及和/或骨髓累及（≥25%淋巴瘤细胞）。
病理学诊断原则中，细胞遗传学和分子学研究：在特殊情况下，包括存在C-MYC重排，形态学和/或免疫表型特征提示高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的诊断时，IGH/BLC2和BCL6的重排状态需经FISH确认。目前认为，HGBL在儿童中并不常见。儿童HGBL治疗参考儿童BL。

更新点二：随访监测部分

无需常规行影像学监测，临床考虑疾病复发时可进行：胸部CT联合静脉注射造影剂和腹部/盆腔CT联合静脉及口服造影剂。若基于CT结果考虑复发，考虑行FDG-PET/CT或FDG PET/MRI。

接下来，结合PBCL NCCN指南2022. V1版，和大家一起学习一下儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的诊疗规范：

一．诊断要点（儿童伯基特淋巴瘤[BL]、儿童弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型[DLBCL, NOS]，包括使用儿童肿瘤治疗方案的青少年和年轻成年人[AYA]）：

1. 活检：

•推荐对大部分可及部位进行切除/切开性活检；

•不首选空心针活检，仅在切除/切开性活检不易及的淋巴结或肿瘤包块中使用；

•注意针芯大小及数目，以获得足够量组织用于形态学、肿瘤结构及其他辅助检查（免疫组化[IHC]、流式细胞术、染色体核型、荧光原位杂交[FISH]检测主要易位位点）；

•单独的细针抽吸（FNA）活检并不适用于儿童淋巴瘤的初始诊断；

•新鲜标本放置在生理盐水而非福尔马林中，以确保病理医生拿到可供诊断的存活组织；

2. 病理学

•据临床提示进行形态学和IHC检查；

•推荐进行标本触诊；

3. 其他诊断相关检验：

1）必须进行：

•免疫表型检测以做出诊断：

IHC包括：Ki-67、BCL2、BCL6、CD3、CD10、CD20、MUM1；

流式细胞术包括：细胞表面kappa/lambda、CD3、CD5、CD10、CD19、CD20、CD45；

•FISH：C-MYC重排；

2）特殊情况下可行：

•染色体核型：检测有无t(8;14)或t(2;8)或t(8;22)，及确认其他染色体异常；

•FISH检测BCL2和BCL6重排；

•FISH或单核苷酸多态性（SNP）矩阵检测11q异常；

•EBER-ISH；

•C-MYC的IHC检测；

•TdT的IHC或流式细胞术检测；

•PCR检测免疫球蛋白基因重排的克隆性；

二．初诊患者其他入院检查

1. 病史（包含个人及家庭免疫缺陷性疾病病史）、体格检查（注意检查淋巴结、韦氏环、肝脾大小、腹水、神经系统症状，输尿管或肠道梗阻的症状体征，脊柱压迫或颅神经病变）、体力状态；

2. 实验室检查：血细胞计数及分类、血电解质、钙、磷、血尿素氮、肌酐、尿酸、LDH、肝功能、乙肝检测、G6PD检测（男性患者）、妊娠检测；

3. 双侧骨髓穿刺及活检；

4. 腰穿：细胞计数及分类，细胞学检查（包括总有核细胞计数及细胞离心涂片的形态学检查）；

5. 影像学检查：

•颈、胸、腹部及盆腔的断层扫描：

颈CT加IV造影剂或MRI±增强；

胸CT加IV造影剂；

腹部及盆腔CT加口服及IV造影剂或MRI±增强；

•FDG-PET/CT或FDG-PET/MRI；

•胸部后前位及侧位X线片，腹部超声；

•心脏超声及心电图；

6. 特殊检查：

•有临床指征时，行头、脊柱MRI；

•脑脊液流式细胞术；

•骨髓的流式细胞术、FISH检测MYC重排及IHC；

•若预期使用利妥昔单抗治疗，建议行初诊时免疫球蛋白检测。

捕获.JPG

三． PBCL的治疗（依据危险度分组）

1. A组患者：初始治疗选择临床研究或POG9219方案或FAB/LMB96方案，治疗结束后评估为完全缓解（CR）患者进行随访检测，<CR患者按复发/难治方案继续治疗。

2. B组（低危）患者：

1） Ⅰ期未完全切除及Ⅱ期非腹腔病变患者初始治疗选择POG9219方案，治疗结束后评估为CR患者进行随访检测，<CR患者按复发/难治方案继续治疗。或COG ANHL 1131方案B±利妥昔单抗，COP减量期后进行评估，肿瘤减小<20%者采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阴性方案）＋利妥昔单抗（初始采用R-COPADM 1）治疗，肿瘤减小≥20%者继续COG ANHL1131方案B治疗，巩固治疗后进行评估，CR者继续治疗，<CR者采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阴性方案）＋利妥昔单抗（初始采用R-CYVE 1）。

2） Ⅲ期低LDH患者采用COG ANHL 1131方案B±利妥昔单抗方案，COP减量期后进行评估，后续治疗方案调整同Ⅰ期未完全切除及Ⅱ期非腹腔病变患者采用相同方案者。

3） B组（高危）患者：初始治疗采用COG ANHL 1131方案B+利妥昔单抗方案（1类推荐），COP减量期后进行评估，肿瘤减小<20%者采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阴性方案）＋利妥昔单抗（初始采用R-COPADM 1）治疗（1类推荐），肿瘤减小≥20%者继续治疗（1类推荐）至巩固治疗后进行评估，CR者继续治疗（1类推荐），<CR者采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阴性方案）＋利妥昔单抗（初始采用R-CYVE 1）治疗（1类推荐）。

3. C组患者：

1） CNS阳性患者：CSF阳性者初始治疗采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阳性方案）＋利妥昔单抗治疗（1类推荐），或COG ANHL 1131方案（C3臂）+利妥昔单抗（1类推荐）；CSF阴性患者采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阳性方案）＋利妥昔单抗治疗（1类推荐）。

2） CNS阴性患者采用COG ANHL 1131方案（C1臂CNS阴性方案）＋利妥昔单抗治疗（1类推荐）

所有患者均在COP减量期后进行评估（无治疗方案调整），第二周期巩固治疗后进行评估，CR患者进行2周期维持化疗，<CR患者按复发/难治方案继续治疗。

4. 复发/难治患者：首选临床研究，或R-CYVE方案（初始治疗时未应用者）或RICE方案，进行反应评估，CR者行自体造血干细胞移植（HCT）或异基因HCT（可选择HLA相合的相关/无关供者、脐血及半倍体供者）；PR者参与临床研究或自体/异基因HCT或支持治疗，<PR者参与临床研究或支持治疗。

参考文献

NCCN Guidelines Pediatric hodgkin lymphoma Version 1.2022.NCCN.org

责任编辑：Luna
排版编辑：Luna

领新版指南，先人一步>>

查看详情

2022年08月28日

于永江

荣成人民医院 | 放射治疗科

谢谢分享，为患者益

2022年08月27日

万军鸽

叶县人民医院 | 血液肿瘤科

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤

2022年08月27日

梁留峰

叶县人民医院 | 消化内科

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤（PBCL）是最常见的儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL），包括伯基特淋巴瘤（BL）和弥漫大B细胞淋巴瘤