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儿童霍奇金淋巴瘤诊疗NCCN指南2022更新点

2022年08月24日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

霍奇金淋巴瘤（HL）是15~19岁青少年中较常见的恶性肿瘤，5~14岁儿童中相对较少见。WHO分类中将HL分为经典霍奇金淋巴瘤（CHL）与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL），目前单用化疗或联合放疗治疗的患儿预计5年生存率为98%。2021年10月1日，NCCN儿童HL指南进行了更新，最新版本为2022.V1，较前期2021.V3版本，该部分内容主要有以下更新点。

更新点一：诊断部分

其他检查（特定病例中应用）（增加）：若年龄<5岁、反复发生感染、临床症状不典型且有免疫缺陷性疾病家族史或个人史的患者，应考虑行免疫缺陷性疾病相关检测。
临床表现分支中（增加）：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）诊断。
脚注g修改：若PET-CT显示多灶性（≥3处）骨病变而CT无骨皮质破坏，应考虑骨髓受累，需行骨髓穿刺确认病变。
临床分期标准的修改：

表1cHL临床分期标准

临床分期原则中：
淋巴结累及，应采用诊断性CT/MRI及FDG-PET/CT进行评估，诊断性CT/MRI显示长轴≥2cm考虑有侵犯；长轴1-2m，若FDG-PET阳性也考虑有侵犯。
脾脏累及，PET/CT或PET/MRI评估时，脾脏累及必须包含局灶性影像学异常，脾脏肿大及仅弥漫性FDG摄取率大于肝脏不考虑有累及。
肝脏累及，超声检查时，任何局限性包块或诊断时影像学检查可发现的脏器病变均考虑存在淋巴瘤侵犯，除非影像学特征提示其他病因；PET/CT或PET/MRI检查时，局灶性PET阳性病变。
骨骼累及，PET/CT或PET/MRI评估时，淋巴外组织（骨骼病变）局灶性累及考虑为E病变。

更新点二：治疗部分

中危组CHL：ABVE-PC × 2周期由2A类推荐调整为1类推荐；OEPA × 2周期由2A类推荐调整为1类推荐。
高危组CHL：OEPA × 2周期由2A类推荐调整为1类推荐；其他治疗选择推荐增加，AEPA× 2周期（HLHR13），后续行CAPDAC治疗。
复发/难治疾病再诱导治疗选择：CHL中移除IEP-ABVD方案
依据治疗反应调整放疗标准的原则
增加NLPHL诊疗建议：

系统性化疗-推荐剂量（增加）：

AEPA-CAPDAC (HLHR13)

AEPA（每28天一循环，共2循环）

维布妥昔单抗/本妥昔单抗 1.2mg/kg IV d1, 8, 15，每次最大量120mg
依托泊苷 125mg/m² IV d1-5
泼尼松 60mg/m²/天 PO（分为TID） d1-15；最大量30mg/次 TID
柔红霉素 40 mg/m² IV d1, 15

CAPDAC（每21天一循环，共4循环）

环磷酰胺 500 mg/m² IV d1, 8
维布妥昔单抗/本妥昔单抗 1.2mg/kg IV d1, 8，每次最大量120mg
泼尼松 40mg/m²/天 PO（分为TID） d1-15；最大量20mg/次 TID
达卡巴嗪 250 mg/m² IV d1-3
CVbP±利妥昔单抗
环磷酰胺 500 mg/m² IV d1
长春花碱 40 mg/m² IV d1,8
泼尼松 40mg/m²/天 PO d1-8（每间隔2-3周循环一次，共3循环）
利妥昔单抗 375 mg/m² IV d1

更新点三：随访监测部分

l 远期副作用监测（系统治疗结束后≥2年）中修改：对甲状腺、心脏、肺、骨及生殖系统进行评估，继发性肿瘤（特别是甲状腺及乳腺肿瘤）及其他远期副作用

更新点四：病理学检测部分

增加NLPHL部分：
NLPHL有六种免疫结构，组织学上通常为混合型：
富于B细胞性结节（A型）
匐行性/交联性结节（B型）
结节伴显著结外LP细胞（C型）
富于T细胞行结节（D型）
富于T细胞弥漫或富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）样（E型）
弥漫性富于B细胞（F型）
病理报告中应包含NLPHL所属的不同组织学类型，其中C-F型与高疾病进展和复发率相关，且复发时间短。

NLPHL的典型免疫学表型（增加）：肿瘤性淋巴细胞优势型（LP）细胞是PAX5+，CD20+，OCT2+（强阳），CD30-，CD15-，或CD3-；同时CD45+,CD79a+，BCL6+，EMA+或MUM1-/弱阳。免疫微环境的特征（小B细胞，滤泡辅助性T细胞及滤泡树突状细胞）对诊断也有辅助价值。
为确诊复发或难治性疾病须行病理学确认，因存在疾病转化的风险及PET-CT的高假阳性率。化疗结束后仍存在残留PET高摄取（PET-avid）病灶的患者建议再取活检。对NLPHL患者，PET-avid病灶可能提示同时存在或疾病转化为DLBCL。
对NLPHL患者，应考虑是否存在NLPHL向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化或具有进行性转化的生发中心的反应性淋巴结。因晚期NLPHL可出现上述表现，但在混合表型患者中不常见。建议重新评估晚期NLPHL初诊时组织学形态片。

接下来，结合PHL NCCN指南2022. V1版，和大家一起学习一下儿童HL的诊疗规范：

一. 诊断要点（分期见表1 经典霍奇金淋巴瘤（CHL）临床分期）：

1. 切除活检或切开式活检；

2. 免疫组化评估；

3. 病史及体格检查：B症状（过去一月内无法解释的反复发热>38℃，盗汗，或诊断6月内体重减轻>10%）；淋巴结区及脾脏检查；

4. 实验室检查：血细胞计数及分类、血沉（ESR）或C反应蛋白（CRP）、代谢相关指标全套；

5. 影像学检查：心脏超声，后前位及侧位胸部X线片，颈、胸、腹及盆腔增强CT或胸部CT加颈、腹、盆腔MRI；

6. PET/CT或PET/MRI（全身）；

7. 妊娠检测；生殖系统评估；精神状态评估等

二. 儿童HL的治疗

1. CHL

低危组：推荐首选进行中的临床研究或OEPA×2周期或其他推荐ABVD方案或对混合细胞型应用AVPC×3周期；完全反应者进行后续随访观察，不完全反应者ISRT后再评估；

中危组：推荐首选进行中的临床研究或ABVE-PC×2周期或OEPA×2周期或其他推荐ABVD方案；对ABVE-PC方案完全反应者（RER）行ABVE-PC×2周期后评估，<CR行ISRT，不完全反应者行行ABVE-PC×2周期后ISRT，再进行评估；对OEPA×2周期完全反应者行COPDAC×2周期后评估，不完全反应者COPDAC×2周期接ISRT后进行评估；

高危组：推荐首选进行中的临床研究或OEPA×2周期、或ABVE-PC×2周期或其他推荐ABVE-PC×2周期或特殊情况下应用BEACOPP或ABVD方案。对OEPA×2周期或ABVE-PC×2周期完全反应者，行COPDAC×4周期后评估，不完全反应者COPDAC×2周期接ISRT后进行评估；对ABVE-PC×2周期完全反应者（RRL）行ABVE-PC×3周期后对LMA行ISRT，不完全反应者（SRL）行ABVE-PC×3周期后对LMA及不完全反应部位加强行ISRT。

2. NLPHL：见图 NLPHL诊疗建议。

参考文献

NCCN Guidelines Pediatric hodgkin lymphoma Version 1.2022.NCCN.org

责任编辑：Luna
排版编辑：Luna

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