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指南第一线 | 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的诊疗 ----NCCN指南更新点

2021年08月16日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，大多呈高度侵袭性、疾病进展迅速，现有治疗手段疗效不理想、缺乏有效的治疗手段，整体预后较差。常见的侵袭性亚型主要包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL‑NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、ALK阴性间变大细胞淋巴瘤、肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）、单形性上皮性T细胞淋巴瘤（MEITL)、外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型(PTCL，TFH）、滤泡性T细胞淋巴瘤（FTCL）。2021年V1版T细胞淋巴瘤（TCL）NCCN指南中对PTCL的诊疗进行了更新，主要更新点如下。

更新点1：诊断

1）诊断中第 4 项修订为，“鼓励通过血清学或其他方法评估 HTLV-1/2状态，因为结果会影响治疗”；也适用于整个指南中的相同项目符号。

2）脚注 d 中添加了“HTLV-1/2 已在非流行地区的患者中进行描述”；也适用于整个指南中的相同脚注。

更新点2：治疗中的评估

1）对一线治疗后的影像学评估，进行了修订，“推荐在 3-4 个周期治疗后使用 PET/CT（首选）或（胸+腹+盆腔）平扫+强化CT进行疗效评估”。

2）添加了脚注 n，“其他与反应评估相关的基线影像学检查也应重复进行。”

3）治疗结束之后的疗效评估，首选PET/CT。

更新点3：治疗部分

1）二线治疗推荐（有计划进行HCT）和后续治疗推荐：DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂），添加了奥沙利铂作为顺铂的替代选项，为 PTCL-NOS 的 2A 类推荐；ESHAP（依托泊苷、甲基强的松龙、阿糖胞苷、顺铂”，添加了奥沙利铂作为替代顺铂的选项，为2A类推荐。

2）使用阿仑单抗的脚注 j 进行了修订，添加了“推荐常见进行CMV监测或预防”；也适用于整个指南中的相同脚注。

3）复发、难治PTCL-NOS巩固治疗部分，添加了脚注 t，“在二线治疗获得完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的情况下，许多 NCCN 成员机构会推荐异基因造血干细胞移植（Allo-HCT）。”

接下来，结合2021.v1版T细胞淋巴瘤NCCN指南中PTCL部分和大家一起学习该疾病的诊疗规范：

PTCL临床特点

PTCL是一种成熟的T淋巴细胞的恶性增殖性疾病，在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中发病率低于B细胞淋巴瘤。国际上相关统计显示PTCL约占NHL的15%～20%。PTCL-NOS是最常见的PTCL亚型，多发生于淋巴结，绝大多数患者同时表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。而AITL常表现为广泛性淋巴结肿大，常伴有肝或脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多、皮疹和发热，主要发生于老年患者，预后与PTCL-NOS相似。ALK-ALCL多表现为III或IV期，常伴有全身症状和结外受累。EATL是一种罕见的小肠T细胞淋巴瘤，占所有NHL的1%以下，中位诊断年龄为60岁，预后较差。其他亚型临床罕见，文献报道常规治疗效果差，预后不佳。

PTCL的诊断

PTCL的诊断建议切除活检或切取活检，单独细针穿刺不推荐作为初诊淋巴瘤的诊断依据，其诊断需要进行充分的免疫分型，免疫组化主要包括CD20、CD3、CD10、BCL-6、Ki-67、CD5、CD30、CD2、CD4、CD8、CD7、CD56、CD21、CD23、EBER-ISH、TCRβ、TCRδ、PD1/CD279、ALK、TP63。流式细胞术应做的细胞表面标记包括：CD45、CD3、CD5、CD19、CD10、CD20、CD30、CD4、CD8、CD7、CD2、TCRαβ、TCRγδ，其他相关实验室检查见表1。

表1_副本.png

PTCL的分期和预后

目前NCCN指南推荐PTCL患者采用AnnArbor分期，具体见表2。目前IPI（具体见表3）、以及年龄校正的IPI（aaIPI）（具体见表4）、PTCL-U（具体见表5）以及PTCL-U改良预后指数（具体见表6）均可用于PTCL-NOS的预后分层。

表2_副本.png 表3_副本.png 表4_副本.png 表5_副本.png 表6_副本.png

PTCL的治疗原则

一线治疗

目前PTCL-NOS，ALK-ALCL，AITL，EATL，MEITL，PTCL、TFH，FTCL患者无论分期如何，首选临床试验或多药化疗（具体方案见表7）6个周期+受累野放疗（ISRT）；达到CR的患者选择临床试验或自体造血干细胞移植（ASCT）或观察；疗效为PR、疾病稳定（SD）以及疾病进展（PD）的患者，选择临床试验或姑息放疗或自体造血干细胞移植（ASCT）或异基因造血干细胞移植（清髓或非清髓）。

二线治疗

对于复发/难治PTCL-NOS患者目前尚无统一的二线治疗方案，首选临床试验。

根据PTCL-NOS患者是否适合移植，将治疗分为两类类：新药和造血干细胞移植。对于适合移植的患者，可予以二线方案化疗（如表8、表9、表10）达到完全缓解或部分缓解后行HCT。对于不适合移植的患者，CD30阳性患者推荐新型治疗药物维布妥昔单抗，CD30阴性患者推荐其他新药（如表8、表9、表10）。

表7_副本.png 表8_副本.png 表9_副本.png 表10_副本.png