首页 > 文章详情

SCIENCE CHINA Life Sciences（1区TOP）｜浙江省肿瘤医院团队解析中国20类罕见肿瘤发病趋势：鼻咽癌发病水平突出，髓系白血病持续上升

11月02日

来源：肿瘤资讯

2026年10月27日，浙江省肿瘤医院赵安教授团队在期刊SCIENCE CHINA Life Sciences（中科院1区TOP）在线发表了一项研究成果，题为Incidence of rare cancers in China: trends and insights（中国罕见肿瘤发病趋势与研究启示）。该研究基于2012—2019年中国肿瘤登记数据，系统分析了我国20类罕见肿瘤的发病趋势，并结合GLOBOCAN 2022数据库比较了中国与全球的估计发病水平。研究发现，我国多数罕见肿瘤的发病率总体波动较小，但不同瘤种呈现出不同的变化趋势，其中鼻咽癌的发病水平高于全球估计水平，髓系白血病和多发性骨髓瘤则呈持续上升趋势。该研究系统呈现了我国多类罕见肿瘤的发病变化及其与全球水平的差异，为深入认识我国罕见肿瘤的流行病学特征和完善相关防治策略提供了重要的数据参考。

2012—2019年发病趋势：多数瘤种波动较小，部分瘤种持续上升

目前，全球尚无统一的罕见肿瘤定义。我国国家癌症中心采用年发病率低于2.5/10万人的标准界定罕见恶性肿瘤。该研究据此纳入20类肿瘤，并通过分析2012—2019年的年龄标准化发病率（ASIR），描述不同瘤种的发病变化。头颈部罕见肿瘤中，鼻咽癌发病水平持续较高。研究期间，我国鼻咽癌ASIR维持在2.15/10万至2.53/10万之间。相比之下，唇癌、舌癌及其他口腔癌，以及扁桃体癌和其他口咽癌均呈缓慢上升趋势；喉癌发病率缓慢下降，下咽癌和唾液腺癌则总体保持稳定。血液系统罕见肿瘤中，髓系白血病和多发性骨髓瘤呈持续上升趋势。2012—2019年，髓系白血病ASIR由1.92/10万升至2.37/10万，增幅超过20%；多发性骨髓瘤由0.83/10万升至0.98/10万。淋巴系白血病则呈先升后降趋势，于2015年达到峰值1.28/10万，此后逐渐下降至1.16/10万。霍奇金淋巴瘤ASIR维持在0.23/10万至0.27/10万之间，整体较为稳定。其他罕见肿瘤的发病变化相对较小。生殖系统罕见肿瘤中，睾丸癌ASIR维持在0.37/10万至0.42/10万之间，外阴癌和阴道癌呈轻度上升趋势；阴茎癌则先缓慢上升，随后略有下降。此外，皮肤黑色素瘤、间皮瘤和卡波西肉瘤的ASIR总体较低，其中间皮瘤呈持续下降趋势。

总体来看，研究期间我国多数罕见肿瘤的ASIR年度波动较小，但部分瘤种呈现持续上升或下降趋势，提示不同罕见肿瘤的流行病学变化具有异质性。

图片1.png

图1A. 2012—2019年我国20类罕见肿瘤年龄标准化发病率的变化趋势。

中国与全球发病水平比较：鼻咽癌差异尤为突出

研究团队进一步利用GLOBOCAN 2022数据库，对中国与全球部分罕见肿瘤的估计ASIR进行了比较。鼻咽癌是该研究中中国估计发病率高于全球水平的突出瘤种。GLOBOCAN 2022数据显示，我国鼻咽癌估计ASIR为2.4/10万，全球为1.3/10万，前者约为后者的1.8倍。作者结合既往研究指出，鼻咽癌在我国具有明显的地域和性别分布特征：南方地区发病率约为北方地区的15倍，男性发病率约为女性的2~3倍。遗传易感性与高风险EBV亚型感染被认为与鼻咽癌的发生有关；被动吸烟、室内空气污染及口腔微生物群等环境因素也值得进一步研究。需要指出的是，这些病因学因素并非该研究直接分析的变量。

与鼻咽癌不同，多数其他纳入比较的罕见肿瘤在我国的估计ASIR低于全球水平。例如，我国唇癌、舌癌及其他口腔癌的合并ASIR为1.5/10万，全球为4.0/10万；多发性骨髓瘤分别为1.2/10万和1.8/10万；霍奇金淋巴瘤分别为0.23/10万和0.95/10万。此外，我国生殖系统罕见肿瘤、皮肤黑色素瘤、间皮瘤及卡波西肉瘤的估计ASIR也低于相应全球水平，而唾液腺癌与全球估计水平相近。

上述比较呈现了我国部分罕见肿瘤与全球发病水平的差异，也提示不同瘤种的流行病学特征需要结合具体疾病分别认识。

图片2.png

图1B. 基于GLOBOCAN 2022数据的中国与全球部分罕见肿瘤估计年龄标准化发病率比较。

研究启示：完善罕见肿瘤监测，推动诊疗与基础研究发展

研究团队指出，髓系白血病、鼻咽癌和胆囊癌是我国疾病负担相对突出的罕见肿瘤。不同瘤种的发病变化可能受到环境及生活方式等多种因素影响，仍需结合具体疾病特征开展进一步研究。

罕见肿瘤的防治还面临患者数量有限、诊断难度较高、基础研究积累不足及药物研发成本和风险较高等挑战。这些因素可能制约创新药物研发，并使部分疾病面临有效治疗手段不足、临床诊疗经验有限及标准化治疗方案不完善等问题。

基于此，作者提出，未来应进一步加强罕见肿瘤专科建设，推动相关药物研发与审批，并建立规范化的前瞻性生物样本库和类器官资源库，以促进基于中国患者群体的研究，推动罕见肿瘤的诊疗发展。

总体而言，该研究通过梳理2012—2019年我国20类罕见肿瘤的发病趋势，并结合GLOBOCAN 2022数据开展中外比较，呈现了不同瘤种的发病变化及我国罕见肿瘤的流行病学特点，为进一步完善罕见肿瘤监测、开展针对性研究及优化相关防治策略提供了数据参考。

参考文献

Pan, Y., Wang, J., Huang, Y., Shen, W., & Zhao, A. (2026). Incidence of rare cancers in China: trends and insights. Science China Life sciences, https://doi.org/10.1007/s11427-026-3471-x

责任编辑：肿瘤资讯-alfy
排版编辑：肿瘤资讯-XiangY