首页 > 文章详情

2026 CSCO指南会丨周宇红教授详解2026 CSCO骨与软组织肿瘤指南：软组织肉瘤与TGCT治疗新格局

04月25日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

2026年中国临床肿瘤学会（CSCO）指南会于2026年4月在哈尔滨召开。此次盛会汇聚了国内肿瘤学领域的知名专家学者，共襄学术盛举。

本届指南会上，《CSCO 骨与软组织肿瘤诊疗指南 2026版》重磅发布。复旦大学附属中山医院周宇红教授在会议中全面、详细地解读了软组织肉瘤（STS）核心更新内容与国际前沿进展。本次更新不仅涵盖了软组织肉瘤一线化疗的重大突破、特殊亚型靶向治疗修订、腱鞘巨细胞瘤（TGCT）药物推荐升级，还深入探讨了分子检测的规范应用、围手术期放疗与免疫治疗的中外指南差异，以及儿童软组织肉瘤的精准分层体系。【肿瘤资讯】特完整整理本次指南更新及前沿探讨要点，以飨读者。

周宇红.JPG

2026 CSCO 骨与软组织肿瘤指南软组织肉瘤更新要点

01 转移或复发的不可切除软组织肉瘤的化疗及靶向治疗

安罗替尼联合表柔比星获批一线治疗并纳入医保：基于 ALTN-III-04 研究，安罗替尼联合表柔比星对比单药表柔比星在局部晚期或转移性初治 STS 患者中展现出显著疗效。联合组中位无进展生存期（ PFS）延长了 5.55个月（8.57m vs 3.02m，HR 0.30，P<0.001），且客观缓解率（ORR）达到了单药化疗组的 6 倍（17.8% vs 2.9%）。2025年6月，该方案获国家药品监督管理局（NMPA）批准用于一线治疗，并于同年纳入国家医保目录。
明确蒽环类药物临床可互换性：指南在【注释】第3条新增说明，鉴于蒽环类药物（包括多柔比星、表柔比星等）具有相似的作用机制和抗肿瘤活性及临床可互换性，对于适合蒽环类药物治疗的患者，可考虑使用安罗替尼联合蒽环类药物作为一线治疗选择。
删除上皮样肉瘤 Tazemetostat 推荐：在“5.1.2 特殊病理亚型晚期或不可切除软组织肉瘤的靶向治疗”表格中删除了关于上皮样肉瘤的推荐。此举是紧跟国际动态，因 Tazemetostat 基于安全性风险已在全球范围内主动撤回相关适应症。但在注释中仍进行了保留，为国内其他新的 EZH1/2 抑制剂获批上皮样肉瘤适应症保留一定空间。

2026 CSCO 骨与软组织肿瘤指南腱鞘巨细胞瘤更新要点

01 腱鞘巨细胞瘤（TGCT）的药物治疗

治疗方式	Ⅰ级推荐
TGCT 的药物治疗	匹米替尼 (pimicotinib)

更新要点及理由：

靶向新药强效突围：在 5.1 “TGCT 的药物治疗” 表格中，1级推荐从“临床试验”正式修改为“匹米替尼(pimicotinib)”。
数据支撑与注释调整：在注释部分，按照表格中药物推荐级别的变化调整了注释的顺序。第1条明确更新了匹米替尼治疗TGCT的 Ⅲ 期研究和 ESMO 相关报道数据。

2026 CSCO 骨与软组织肿瘤分子检测及前沿探讨

01 附录3：骨与软组织肿瘤的分子检测规范

诊断挑战与 NGS 的应用：由于肉瘤的罕见性和异质性，诊断错误率高达25%。CSCO指南强调，在常规形态学、IHC 和 FISH 难以明确诊断时，推荐进行基因检测。采用（DNA+RNA）的 NGS 涵盖基因广泛，可检测已知及未知融合基因，有助于精准诊断。
国际共识（ESMO）：作为辅助工具而非首选。国际专家组指出，当诊断不明确或该亚型由特定分子异常定义时，NGS是有价值的辅助工具。但在指导靶向治疗方面获益有限，肉瘤的靶向治疗指征主要基于特定组织学亚型而非单纯 NGS 结果。决策与解读应严格限于肉瘤专科机构和 MDT 团队。

02 围手术期放疗与免疫治疗（中外指南对比）

术前放疗优于术后放疗：CSCO 和 NCCN 均倾向于术前放疗，其优势包括更低的总辐射剂量、更短的治疗时间、更小的照射野，且可能减少晚期毒性并实现肿瘤降期。CSCO 推荐常规分割（50-50.4 Gy/1.8-2 Gy）；而 NCCN 对术前放疗更为积极，对 Ⅲ 期优先推荐（Category 1），并基于 HYPORT-STS 研究可考虑大分割放疗（3周短程，15×2.85Gy）。
围手术期免疫治疗的破局：基于 SU2C-SARC032 研究，NCCN 已将“新辅助帕博利珠单抗+RT→手术→辅助帕博利珠单抗”作为 UPS/黏液纤维肉瘤等亚型的优选方案。该研究表明，联合免疫组的 2年 DFS 率（67%）显著优于单纯放疗手术组（HR 0.61，P=0.035）。目前 CSCO 尚未收录此方案，但这是从“中国方案”到“国际前沿”值得关注的差距与发展方向。

03 儿童软组织肉瘤的精准分层与降级治疗

为何需要独立指南：儿童横纹肌肉瘤（RMS）在发病机制、分子亚型及预后上与成人存在显著差异。其治疗目标不仅追求治愈，还需最大限度减少长期毒性（如生长障碍、第二肿瘤、生育功能受损等）。
分子驱动的精准风险分层：NCCN 儿童 STS 指南将 FOXO1 融合基因状态 作为核心分层因素。对于低危、FOXO1 阴性的患者，指南推荐减少化疗强度、降低放疗剂量甚至省略放疗；例如，对于完全切除的 FOXO1 阴性 Group I 患者，不再推荐术后放疗，改变了以往的传统。

小结

✦一线靶向中国方案强势登场：安罗替尼联合表柔比星凭借在生存期和ORR上的卓越获益，且已纳入医保，成功跃升为非特指型软组织肉瘤的 1A 类推荐。

✦靶向治疗精准破局：指南一方面将疗效确切的匹米替尼提升为 TGCT 药物治疗的 Ⅰ 级推荐；另一方面，基于国际安全性动态果断撤出上皮样肉瘤的 Tazemetostat 推荐。

✦诊断与多学科协作并重：重申软组织肉瘤的复杂性，规范 NGS 检测在融合基因诊断中的辅助地位，强调由专科中心与 MDT 团队把关。

✦放化疗与围术期理念接轨国际：明确术前放疗优于术后放疗；探讨大分割放疗与围术期免疫治疗（帕博利珠单抗）的国际前沿证据，并强调儿童肉瘤基于分子特征（FOXO1）的降级治疗与长期生育保护。

责任编辑：肿瘤资讯-古木
排版编辑：肿瘤资讯古木