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医案集萃丨胰腺富血供肿块的鉴别诊断：一例表现为“神经内分泌肿瘤”的胰腺PEComa诊治体会

03月25日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种极其罕见的间叶性肿瘤，文献报道极少。由于其临床表现和影像学特征缺乏特异性，常导致术前误诊。本文报道一例因间歇性左上腹痛就诊，最初疑似神经内分泌肿瘤，最终经手术切除和组织病理学证实为胰腺PEComa的罕见病例。

病史

一名63岁女性患者，因“间歇性左上腹痛2年”就诊。患者既往无特殊内外科病史。入院查体：体重94 kg，身高164 cm，血压130/80 mmHg。心电图显示窦性心动过缓、电轴左偏及一度房室传导阻滞。实验室检查提示轻度贫血（血红蛋白 109 g/L）、血小板增多（510×10⁹/L）、血沉升高（56 mm/h），并伴有高血糖（12.0 mmol/L）及碱性磷酸酶轻度升高（136.1 U/L）。

腹部增强多排CT扫描显示胰尾部有一大小为30*21*25 mm的富血供肿块（图1），最初怀疑为神经内分泌肿瘤。

图1. 腹部增强CT扫描显示胰尾部边界清晰的孤立性富血供肿瘤

病灶在动脉期呈早期强化，静脉期持续摄取造影剂，无胰管扩张或邻近结构侵犯，也无区域淋巴结肿大或远处转移的影像学征象。

鉴于肿块边界清晰且位于胰尾，手术团队决定直接进行切除，未行术前超声内镜引导下细针穿刺（EUS-FNA），以避免穿刺相关风险并获取完整标本。患者接受了远端胰腺次全切除联合脾切除术。肉眼可见切除标本胰尾部有一边界清晰、实性、分叶状肿瘤，大小约30*21*25 mm，周围有纤维包膜，呈浅棕色。

组织病理学检查显示，肿瘤外周有厚厚的纤维包膜，主要由具有透明和颗粒状细胞质、圆形细胞核的上皮样细胞组成。偶见多核细胞及少量梭形细胞结构，血管网络丰富，核分裂活性低，无坏死（图2）。

图2. 胰腺肿瘤的组织学结构

免疫组化结果显示，肿瘤细胞对Melan A、SMA、HMB-45和TFE-3呈阳性，而对SOX-10、CD34、Pan-cytokeratin、S100、CD56和Desmin呈阴性。Ki-67增殖指数小于1%（图3）。

图3. 肿瘤的免疫表型

综合以上结果，确诊为胰腺PEComa。患者术后恢复顺利，无并发症迹象，引流液淀粉酶水平正常，于术后7天顺利出院。

胰腺PEComa极其罕见，常作为偶然发现或表现为非特异性症状（如模糊的腹部不适、体重减轻等）。由于缺乏特异性影像学特征，常被误诊为神经内分泌肿瘤等其他富血供胰腺病变。尽管EUS-FNA具有一定的微创诊断价值，但由于PEComa的罕见性以及难以获得足够的组织进行明确的免疫组化评估，其术前诊断作用往往受限。

组织病理学检查仍然是诊断胰腺PEComa的金标准。PEComa表现出黑色素细胞和平滑肌双重分化特征，免疫组化（如HMB-45、Melan-A和SMA强阳性，结合SOX-10、全角蛋白等阴性）在有效排除大多数组织学类似物中至关重要。

手术切除是胰腺PEComa的主要治疗方式。尽管许多病例表现为良性惰性过程，但部分肿瘤可能具有侵袭性特征，包括局部复发和远处转移。根据Folpe等提出的风险分层标准，肿瘤大于5 cm、高核分裂率、坏死或血管侵犯提示较高的恶性潜能。本例患者肿瘤较小且无上述高危因素，提示恶性风险低，但鉴于其生物学行为的不可预测性，术后长期随访仍是必不可少的。

参考文献

Zinovkin D, Davydov DA, Kisialeu PG, et al. Pancreatic PEComa: Case Report of an Extremely Rare Tumor. Arch Iran Med. 2025;28(12):719-722. doi:10.34172/aim.34740.

责任编辑：肿瘤资讯-古木
排版编辑：肿瘤资讯-古木

03月25日

刘杰

丹东市第一医院 | 肿瘤内科

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种极其罕见的间叶性肿瘤