您好,欢迎您

ESMO Daily Reporter | 2026 ESMO SRC聚焦未分化肉瘤:分类挑战、分子异质性与免疫治疗新进展

03月18日
整理:肿瘤资讯
来源:ESMO Daily Reporter

未分化肉瘤是一类缺乏明确分化方向、临床和分子特征高度异质的罕见恶性肿瘤,占所有肉瘤的10-20%。在2026年欧洲肿瘤内科学会(ESMO)肉瘤与罕见肿瘤大会上,Pawel Sobczuk教授系统阐述了未分化肉瘤在分类、分子特征及治疗策略方面所面临的核心挑战,并结合NETSARC+注册研究和多项免疫治疗试验结果,展示了该领域的最新进展与未解难题。【肿瘤资讯】现根据原文内容进行整理报道。

专家介绍

stUEppTltrl7EuXZNuvClYBTp9YCvlyc.png
Pawel Sobczuk
医学博士

西班牙巴塞罗那瓦尔德希布伦肿瘤研究所肉瘤转化研究组博士后研究员

波兰临床肿瘤学会青年肿瘤学家分会联合创始人

波兰临床肿瘤学会青年肿瘤学家分会前任主席

波兰临床肿瘤学会理事会成员

ESMO青年肿瘤学家委员

ESMO传播委员会成员

发表了 40 余篇同行评审文章

《JCO 精准肿瘤学》和《癌症控制》等期刊的编委


诊断以排他法为核心,组织学分类难以指导精准治疗

未分化肉瘤是一个涵盖多种未分化形态学亚型的总称,其共同特点是缺乏明确的分化谱系,因此在诊断和分类上极具挑战性。临床上,未分化肉瘤的诊断主要通过排除其他已明确定义的肉瘤亚型而获得。

在历史上,所有无法归类的肉瘤曾被统一称为恶性纤维组织细胞瘤。2013年,世界卫生组织(WHO)在其分类体系中废弃了该术语,引入未分化多形性肉瘤的概念,并同时定义了其他未分化亚型。目前依据显微镜下形态,可将其分为多形性、梭形细胞型或上皮样型,但由于缺乏针对性治疗策略,这种亚型划分在临床决策中的价值仍然有限。

基因组高度复杂,分子异质性限制靶向治疗开发

未分化肉瘤的另一大特征是其显著的分子复杂性。该类肿瘤通常表现为涉及多个基因和染色体区域的复杂基因组重排,缺乏明确、可靶向的驱动事件。肿瘤内及患者间的基因组和转录组异质性,使得建立稳定、可重复的分子分型体系极为困难。

尽管如此,既往多项研究提示,未分化肉瘤内部可能仍然存在生物学行为不同的分子亚群,为进一步探索潜在治疗靶点和预后标志物提供了理论基础。

NETSARC+研究揭示不同未分化亚型生存结局差异巨大

在2026年ESMO肉瘤与罕见肿瘤大会上公布的NETSARC+研究(摘要号:79MO)纳入了7545例未分化肉瘤患者,系统分析了五种基于组织学定义的未分化肉瘤亚型在发病特征、临床表现及长期预后方面的差异。

研究结果显示,各亚型之间的总生存期(OS)差异显著。未分化上皮样肉瘤的中位OS约为65个月,而未分化梭形细胞肉瘤的中位OS则超过150个月。初步转录组学分析进一步证实,不同未分化亚型具有截然不同的基因表达特征,同时也暴露出单纯依赖组织学分类难以准确反映其分子本质的局限性。

免疫治疗显示出较高敏感性,新辅助联合放疗显著改善DFS

在免疫治疗时代,深入理解未分化肉瘤的分子特征和肿瘤演化规律尤为关键。现有证据表明,未分化肉瘤是转移性肉瘤中对免疫检查点抑制剂反应相对较好的亚型之一。

多项临床研究进一步支持了这一观点。在SU2C-SARC032研究中,新辅助免疫治疗联合放疗相比单纯放疗,显著改善了患者的无病生存期(DFS)。此外,EFTISARC-NEO研究也观察到较高比例的病理学缓解,为免疫治疗在局部进展期未分化肉瘤中的应用提供了有力证据。

生物标志物仍属空白,亟需协作破解“未分化”之谜

尽管治疗策略不断进展,目前仍无法准确识别哪些未分化肉瘤患者能够从免疫治疗或联合治疗中获得最大获益,其根本原因在于缺乏可靠、可重复的预测性生物标志物。

Sobczuk教授指出,NETSARC+研究为理解未分化肉瘤的临床和分子异质性迈出了重要一步,但仍有诸多关键问题有待解答,包括是否能够在这一“篮子”概念下进一步细分分子亚型、如何在高度复杂的基因组背景中挖掘治疗靶点和预后标志物,以及如何在临床试验中实现更合理的患者分层。未来,只有依靠广泛的肉瘤研究协作,才能逐步揭开未分化肉瘤这一复杂疾病谱系的真实面貌。

责任编辑:肿瘤资讯-古木
排版编辑:肿瘤资讯-古木
版权声明
本文专供医学专业人士参考,未经著作人许可,不可出版发行。同时,欢迎个人转发分享,其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有内容,须获得授权,且在醒目位置处注明"转自:良医汇-肿瘤医生APP"。