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医案集萃丨极罕见！首例肝门部胆管神经内分泌癌经围手术期化疗联合根治性手术获益

02月28日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

肝外胆道神经内分泌肿瘤极为罕见，发生于肝门部胆管的神经内分泌癌更是高侵袭性且预后极差。目前该病尚缺乏标准治疗指南，通常需要包括手术、化疗和放疗在内的多学科综合治疗。本文报道了一例接受围手术期化疗联合根治性肝切除术的肝门部胆管神经内分泌癌病例，为该罕见疾病的综合治疗提供了宝贵经验。

病史与治疗经过

一名74岁男性因梗阻性黄疸就诊，伴有全身不适和易疲劳症状。患者既往有高血压和血脂异常史，无吸烟饮酒史。实验室检查显示肝酶和总胆红素（13.8 mg/dL）显著升高，肿瘤标志物CA19-9（421.0 U/mL）和ProGRP（161.2 pg/mL）异常增高。黄疸症状缓解后，吲哚菁绿排泄试验（ICG-r15）评估显示其肝功能较差，为42.0% 。

增强CT发现肝门区存在一个25mm的乏血供肿瘤，伴双侧肝内胆管扩张，肿瘤紧贴右肝动脉（RHA），但无明显血管侵犯迹象。

图1.增强CT:(A)动脉期和(B)门静脉期图像。肝门区可见一低血管性肿瘤(箭头)，伴双侧肝内胆管扩张。该肿瘤与右肝动脉(箭头)紧密相连。

内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）活检病理提示为低分化细胞，具有特征性核铸型，符合神经内分泌癌的诊断标准。

图2.内镜逆行胰胆管造影术和肿瘤活检。肝门部胆道梗阻和左肝管严重闭塞(箭头所示)

PET/CT扫描显示原发肿瘤FDG摄取极高（SUVmax 11.1），排除了远处转移的可能性。

鉴于肿瘤的侵袭性特征以及初诊时患者肝功能无法耐受大范围肝切除，多学科团队决定首选依托泊苷联合顺铂（EP方案）进行全身化疗。在完成4个疗程的EP方案后，复查确认肿瘤从25mm明显缩小至15mm，且肝功能获得意外改善（ICG-r15降至24.1%）。

图3.增强CT:(A)化疗前和(B)化疗后。肿瘤缩小(箭头所示)显示化疗效果

初诊6个月后，患者接受了包括左半肝及尾状叶切除、肝外胆管切除重建以及右肝动脉切除端端吻合重建的根治性手术。术后病理明确诊断为肝门部神经内分泌癌，免疫组化结果显示具备神经内分泌癌（NEC）和NET-G3的混合特征，化疗反应评估为中等，存活肿瘤细胞约占50% 。

患者于术后第31天顺利出院，并继续接受了为期6个月的EP方案辅助化疗。然而在术后10个月，影像学复查发现肝脏、淋巴结及椎骨多发转移。虽予以多模式积极干预，病情仍迅速恶化，患者最终于初诊后18个月因胆管炎和败血症引发的肝衰竭去世。

原发于肝外胆管的神经内分泌肿瘤极为罕见，仅占胃肠胰腺肝胆系统神经内分泌肿瘤的0.2%，其中累及肝门部受累的病例不足10% 。针对此类高恶性程度肿瘤，亟需实施多学科协同干预。

在缺乏针对性指南的情况下，胆道神经内分泌癌的治疗策略通常借鉴胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的共识。对于计划接受全身化疗的患者，强烈推荐采用EP（依托泊苷+顺铂）或EC（依托泊苷+卡铂）方案。鉴于伊立替康经胆道排泄的药代动力学特点，且胆道神经内分泌癌患者极易并发梗阻性黄疸及复发性胆管炎，临床应尽量避免使用IP（伊立替康+顺铂）方案。

本例是已知文献中首个接受术前新辅助化疗联合根治性肝切除的肝门部胆管神经内分泌癌成功案例。尽管疾病最终复发，但相较于晚期胃肠胰腺神经内分泌肿瘤约11个月的中位生存期，本例患者实现了长达18个月的总生存期。这提示我们，考虑到该肿瘤的生物学恶性潜能以及高难度的手术侵袭性，若在初诊阶段能获得准确的病理诊断，及时引入围手术期化疗对于改善预后具有深远意义。

参考文献

Ataka R, Kitaguchi K, Nakayama Y, Ikeno Y, Toyoda E, Hirose T. Perihilar Biliary Neuroendocrine Carcinoma Treated With Perioperative Chemotherapy and Radical Liver Surgery: A Thought-Provoking Case. Am J Case Rep. 2026;27:e951108. Published 2026 Feb 19. doi:10.12659/AJCR.951108.

责任编辑：古木
排版编辑：古木

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