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黄振倩医生：脑子里也能长淋巴瘤？原发性中枢神经系统淋巴瘤的秘密

2025年08月04日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，多数病变首发于外周淋巴结、脾脏等淋巴组织，但临床中存在一类特殊亚型，肿瘤原发于颅内、脊髓等中枢神经系统实质，临床称之为原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）。该病定义核心为病变局限于中枢神经系统，疾病早期极少累及全身外周淋巴结，在非霍奇金淋巴瘤分类中属于罕见亚型，具备独特的流行病学与临床特征。

从流行病学特征来看，本病高发年龄段集中在 50～60 岁中老年群体，免疫功能缺陷是明确高危诱因。人类免疫缺陷病毒感染者、实体器官移植术后长期服用免疫抑制剂的患者，因机体细胞免疫功能受损，患病风险远高于普通健康人群。整体人群中 PCNSL 整体发病率偏低，但肿瘤病灶位于颅脑关键组织，侵袭性较强，疾病进展带来的脏器损害严重，临床危害性不容小觑。

本病临床症状缺乏特异性，是造成早期漏诊、误诊的主要原因。疾病初期临床症状多为间断头痛、周身疲乏等非典型表现，易与偏头痛、神经衰弱等常见神经内科疾病混淆。随着肿瘤体积增大，颅内占位效应进行性加重，引发颅内高压相关表现，出现持续性头痛、恶心，严重时发生喷射性呕吐。肿瘤浸润脑实质不同功能区时，可继发肢体偏瘫、语言功能障碍、视力下降、反复癫痫发作等局灶神经受损表现；若病变累及额叶、颞叶等脑区，还会出现记忆力进行性下降、人格改变、情绪焦虑抑郁等精神异常症状。出现上述系列表现时，需尽快完善影像学、病理活检等相关检查，尽早明确病理诊断。

在治疗层面，PCNSL 采用多学科协作诊疗模式，神经外科、血液科、放疗科等多科室联合制定个体化方案。既往经典治疗方案以大剂量化学治疗联合全脑放射治疗为主，但该方案存在明显短板：疾病远期复发概率偏高，且全脑放疗会损伤正常脑组织，造成患者远期认知功能衰退，影响长期生存质量。

近些年随着靶向治疗与肿瘤免疫领域研发进步，PCNSL 的药物治疗取得关键性突破。BTK 抑制剂泽布替尼可有效穿透人体血脑屏障，直达颅内肿瘤病灶，精准阻断淋巴瘤细胞增殖的关键信号传导通路。相关临床试验数据证实，泽布替尼联合其他抗肿瘤药物开展联合方案治疗，患者客观缓解率可达 91.7%，药物相关不良反应可控，整体安全性表现优异，现已成为复发或初治 PCNSL 重要的优选药物之一。

综上，原发性中枢神经系统淋巴瘤虽属于罕见血液系统恶性肿瘤，但随着靶向新药持续落地、临床诊疗方案不断优化，既往治疗瓶颈逐步被打破，各类新型治疗手段持续为患者改善预后、延长生存期提供重要临床支撑。

责任编辑：肿瘤资讯-小编
排版编辑：肿瘤资讯-小编