专家解读

2025版NCCN 滤泡性淋巴瘤的诊断和分型解读:
对于年轻且局限性疾病患者,如果缺乏BCL2表达或t(14;18)易位,鉴别诊断应包括成人患者中的儿童型滤泡性淋巴瘤(PTFL)
;BCL2重排阴性、CD23阳性的滤泡中心淋巴瘤(ICC)/弥漫性生长模式的滤泡性淋巴瘤(dFL,WHO5);以及伴有IRF4/MUM1重排的大B细胞淋巴瘤(LBCL)。应考虑二代测序(NGS)检测TNFRSF14和MAP2K1基因。BCL2 重排阴性、CD23 阳性的滤泡中心淋巴瘤(ICC)/弥漫性生长模式的滤泡性淋巴瘤(dFL,WHO5)主要呈弥漫性生长模式,通常位于骨盆/腹股沟区域,并常伴有 STAT6 突变、1p36 缺失或 TNFRSF14 突变。
伴有IRF4/MUM1 重排的大B 细胞淋巴瘤(LBCL) 通常为弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL),但偶尔也可表现为纯滤泡性淋巴瘤 3B(FL3B,ICC/FLBCL [WHO5]),并且常为伴有FL3B 成分的DLBCL。患者通常表现为韦氏环受累,且多见于儿童或年轻成人。 此类淋巴瘤局部侵袭性强,但对化疗 ± 放疗(RT)反应良好。它们不具有BCL2 基因重排,不应按照低度滤泡性淋巴瘤(FL)进行治疗。
有报告显示, Ki-67增殖指数>30% 的滤泡性淋巴瘤 1-2 级(FL1-2) 可能与更具侵袭性的临床行为相关 ,但尚无证据表明应将此作为指导治疗决策的依据。

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