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重磅发布——2025年版《中国Castleman病诊断与治疗指南》赋能精准诊疗！

2025年04月17日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

Castleman病（CD）是一组具有特征性组织病理学表现的罕见淋巴组织增殖性疾病，2018年被纳入中国《第一批罕见病目录》。由于病理机制复杂、临床表现异质性高，CD的诊疗长期面临挑战。随着医学研究的不断深入，CD病的诊疗领域也取得了显著进展。近日，由中国Castleman病协作组（CCDN）专家制定的《中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）》重磅发布于中华血液学杂志^[1]，为临床实践提供了更权威、更精细化的指导。【肿瘤资讯】特别梳理新版指南的撰写背景、核心要点等内容，全面聚焦CD在诊断与治疗领域的临床应用现状，助力临床医师及时掌握前沿动态、优化临床决策。

专家简历

李剑

主任医师、博士生导师

北京协和医院血液内科主任

中华医学会血液学分会常务委员
北京医师协会血液科医师分会副会长
北京医学会血液学分会副主任委员
中华医学会血液学分会罕见病学组副组长
中华医学会血液学分会白血病学组委员
中华医学会血液学分会浆细胞学组委员
中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会委员
中华血液学杂志编委

CCDN引领中国Castleman病规范化进程

CD作为一种罕见且复杂的淋巴增殖性疾病，其诊断与治疗长期面临挑战。数据显示，许多患者需辗转多家医院、经历多次病理检查或超过半年时间才能确诊^[2]。此前，国内CD诊疗缺乏统一指南或共识，亟待规范化应对。

为解决这一难题，北京协和医院李剑教授团队长期深耕CD领域，致力于临床研究与实践创新。2021年，在李剑教授牵头下，联合全国四十多位权威专家，正式成立CCDN。这一协作网络的建立，标志着中国CD诊疗迈入规范化、标准化的新阶段。

CCDN通过整合多学科资源与院际联动机制，系统优化CD诊疗体系。2021年，CCDN发布《中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）》，为国内诊疗提供了重要参考。此次《中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）》（以下简称“中国指南”）的制定工作仍由李剑教授主导，通过广泛讨论和意见整合，在前期共识的基础上，结合牛津证据分级系统科学制定而成，成为推动中国CD诊疗标准化的重要里程碑。

明确标准，精确诊断

病理分型与临床分型双轨并行

淋巴结病理是诊断CD的金标准。中国指南建议对病变淋巴结行完整或部分切除活检，深部或难以切除的病灶亦可行空芯针穿刺活检。CD从病理形态上可进一步分为透明血管型（又称玻璃样血管型）CD（HV-CD）、浆细胞CD（PC-CD）及混合型CD。不同病理亚型的镜下表现各不相同。值得指出的是，淋巴结病理形态符合CD的患者，需要首先除外可能引起淋巴结Castleman样改变的其他相关疾病，包括（但不限于）感染性疾病、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病。

对于淋巴结病理符合CD表现的患者，除外可能引起淋巴结CD样改变的基础疾病后，根据淋巴结受累区域的不同，CD可以从临床角度分为单中心型CD（UCD，累及单个淋巴结区域）和多中心型CD（MCD，有多个（≥2个）淋巴结区域受累（受累淋巴结短径≥1 cm））。对于后者，根据是否感染人类疱疹病毒8型（HHV-8）可进一步分为HHV-8阳性MCD及HHV-8阴性MCD。HHV-8阳性患者在国内患者中所占比例低；对于HHV-8阴性MCD，若符合表1中两条主要标准＋至少两条次要标准（其中至少一条是实验室标准），可诊断为特发性MCD（iMCD）。中国指南中还将iMCD进一步细分为iMCD-TAFRO综合征（iMCD-TAFRO）、iMCD-非特指型（iMCD-NOS ）和iMCD-特发性浆细胞性淋巴结病（iMCD-IPL）。

表1 iMCD的诊断标准

量体裁衣，精准治疗

CD治疗策略全面升级

启动治疗前需对患者进行全面评估，相关的检查应包括病理检查、症状评估炎症状态及器官损伤评估、影像学检查和病原学检测等鉴别诊断相关检查。CD的治疗要根据患者的病理类型、临床表现以及免疫状况来制定个体化治疗方案。临床决策可综合牛津循证证据等级（1b-4级）与推荐强度（A-C级），结合患者个体特征及药物可及性实施精准治疗。

UCD的治疗

完整手术切除病灶是UCD最重要的治疗方式。根据中国指南的建议，对于所有UCD患者，都应该首先评估病灶的可切除性。若能完整手术切除病灶，无论患者是否合并全身症状，都首选完整切除病灶。然而，对于难以完整切除病灶的患者，特别是伴有高炎症状态或压迫症状的患者，可考虑行药物治疗。常见的治疗药物包括司妥昔单抗、糖皮质激素、化疗药物和利妥昔单抗等。药物治疗后，需再次评估完整手术切除的可能性。

MCD的治疗

对于HHV-8阳性的MCD患者，可以采用以利妥昔单抗为基础的治疗（如利妥昔单抗±脂质体阿霉素/阿霉素±糖皮质激素）。对于同时合并HIV感染的患者，可请相关科室协助制定抗HIV治疗方案。对于HHV-8阴性MCD，无症状且不符合iMCD诊断标准的无症状MCD（aMCD）患者可暂观察。对于iMCD患者，依据国际Castleman病协作网络（CDCN）危险度分层定义的"非重型"和"重型"采取不同的治疗策略（图1）。

具体而言，非重型iMCD患者的一线治疗推荐包括司妥昔单抗±泼尼松（证据等级1b，A级推荐）、TCP方案（沙利度胺+环磷酰胺+泼尼松，证据等级2b，B级推荐）、BCD方案（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松，证据等级2b，B级推荐）、托珠单抗±泼尼松（证据等级2b，B级推荐），以及R-CVP/R±P方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺+长春新碱+泼尼松或±泼尼松，证据等级3a，B级推荐）。重型iMCD的一线治疗则推荐司妥昔单抗联合大剂量糖皮质激素冲击治疗（证据等级1b，A级推荐）、BCD方案（证据等级2b，B级推荐）、托珠单抗联合大剂量糖皮质激素冲击治疗（证据等级2b，B级推荐）、司妥昔单抗联合BCD方案（证据等级3b，B级推荐），以及RVD方案（利妥昔单抗+硼替佐米+地塞米松，证据等级4，C级推荐）。所有治疗均需通过CDCN疗效标准（图3）从症状、生化指标及影像学三个维度评估疗效，其中司妥昔单抗治疗不依赖IL-6监测。对于前线治疗未缓解或复发的患者，后线治疗可选择未使用过的一线方案（如司妥昔单抗，证据等级1b，A级推荐）、西罗莫司（证据等级3a，B级推荐）、联合化疗（证据等级3a，B级推荐），或其他方案（如来那度胺、芦可替尼、奥布替尼）。对于iMCD-TAFRO亚型，治疗原则参考iMCD，按“重型”或“非重型”选择一线方案，BCD方案为较优选择（推荐等级2b，B级推荐），环孢素也可用于改善腹水和血小板降低。

图1 iMCD的治疗

图2 iMCD的疗效评估标准

结语

《中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）》为临床医生提供了更加完善的诊断标准和治疗方案，尤其是对于重型iMCD的个体化治疗，给予了新的指引。总的来说，随着诊断技术、治疗方法以及临床经验的积累，CD的治疗正朝着更加精准、高效的方向发展。对于CD患者，尤其是MCD患者，新的治疗策略和药物为他们带来了新的希望，未来有望实现更好的治疗效果和更低的复发率。

本指南的顺利发布，离不开CCDN全体专家的辛勤付出与卓越贡献。在此，谨向所有参与指南撰写、审核和修订工作的专家学者表示诚挚感谢。正是各位专家严谨治学、精诚协作，为CD的规范化诊疗提供了坚实支撑，也为全国罕见病临床管理体系建设做出了重要贡献。

参考文献

1. 中华医学会血液学分会罕见病学组,中国Castleman病协作组. 中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）[J]. 中华血液学杂志,2025, 网络预发表.DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20250101-00001
2. 《2023年Castleman病患者诊疗现状调研报告》

责任编辑：肿瘤资讯-李
排版编辑：肿瘤资讯-kk