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【病例分享】罕见病例：阑尾癌竟蔓延至盲肠！神经侵犯不容忽视

09月03日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

阑尾杯状细胞腺癌（GCA）是一种罕见的阑尾恶性肿瘤，常在阑尾切除术后意外发现，术前诊断困难。尽管GCA总体预后较好，但其复发和转移风险不容忽视，尤其是在存在神经周围侵犯（PNI）等高危因素的情况下。目前，GCA的最佳治疗方案尚无定论，手术切除范围和辅助治疗的选择仍存在争议。

本文报道一例因急性阑尾炎行阑尾切除术后意外发现的阑尾杯状细胞腺癌病例。患者术后病理显示肿瘤已伴有神经周围侵犯，提示存在肿瘤扩散风险。患者接受扩大切除手术，术后恢复良好，随访一年未见复发。本病例凸显了GCA诊断的挑战及PNI对治疗决策的影响，为GCA诊疗提供宝贵经验。

一名41岁男性因右下腹痛加剧就诊。实验室检查提示炎症指标升高，CT扫描发现阑尾肿大、周围脂肪条索及阑尾根部粪石，高度怀疑急性阑尾炎（图1）。患者接受阑尾切除术后，病理诊断为罕见的阑尾杯状细胞腺癌（GCA），肿瘤已侵犯至固有肌层（T3），并伴有神经周围侵犯（Pn1）（图2）。为进一步评估与治疗，患者转诊至我院。

图1.CT图像显示阑尾增大（黄色箭头），阑尾周围有脂肪条索。阑尾根部可见粪石（红色箭头）。

图2.组织病理学检查结果显示为1级杯状细胞腺癌。A.肿瘤细胞（黄色虚线）主要局限于固有肌层；B.大部分肿瘤细胞（黄色箭头）呈低级别簇状生长；C.肿瘤细胞簇（黄色箭头）邻近具有明显核仁的神经节细胞；D.肿瘤细胞簇（黄色箭头）邻近S-100蛋白阳性的神经节细胞（红色箭头），提示神经周围侵犯（S-100染色）；E.肿瘤细胞沿神经周围侵犯向壁外延伸。

入院后详细检查显示，患者有高血压病史及长期烟酒史，其父亲曾患结肠癌。体格检查未见异常，实验室检查及肿瘤标志物均正常。结肠镜检查和CT扫描未发现肿瘤复发或转移迹象（图3，4）。综合评估后，患者被诊断为阑尾GCA cT3N0M0 IIa期，决定行追加切除手术。

图3.结肠镜检查未发现盲肠肿块

图4.术前CT未见肿块或淋巴结肿大。a.回盲部无肿块。b.肝脏无肿块。c.肺无肿块。

在阑尾切除术后第58天，患者接受了腹腔镜回盲部切除术和D3淋巴结清扫术。术中未见明显肿块，但病理检查发现，尽管阑尾残端完整，肿瘤细胞已不连续地延伸至回盲部，最近距离阑尾口仅2.5毫米（图5）。

图5. A.肿瘤映射显示杯状细胞不连续延伸至回盲部（红点：肿瘤位置；黄色箭头：阑尾口）。B.肿瘤横截面映射显示阑尾口完整阑尾口（红点：肿瘤位置；黄色箭头：阑尾口）。

进一步免疫组化染色证实肿瘤细胞呈低级别黏液性杯状细胞表型，表达神经内分泌标志物，并产生黏液。肿瘤主要局限于固有肌层，未侵犯浆膜，也未见淋巴结或血管转移。然而，肿瘤细胞紧邻神经，并沿肠壁神经丛分布，提示存在神经周围侵犯（PNI），肿瘤可能已通过此途径扩散至盲肠（图6）。切缘及清扫淋巴结均未见癌细胞。最终病理诊断为GCA，pT3pN0M0 pStage IIA。

图6.免疫组织化学和组织化学发现。A.部分肿瘤细胞呈低级别黏液性杯状细胞表型，聚集成小簇。B.肿瘤细胞弱表达神经内分泌标志物嗜铬粒蛋白A（黄色箭头）。C.肿瘤细胞为杯状细胞，可见黏液分泌（阿尔新蓝染色）。D.盲肠固有肌层内的肿瘤细胞表达上皮标志物细胞角蛋白AE1/AE3。E.肿瘤细胞簇（红色箭头）与神经接触（黄色箭头）。F.肿瘤细胞（黄色虚线）沿奥肠壁奥尔巴赫神经丛分布。

患者术后恢复顺利，8天后出院。随访一年未见复发。尽管存在PNI提示复发风险较高，但患者拒绝接受辅助化疗。

本例为罕见的阑尾杯状细胞腺癌，术前诊断困难，常被误诊为阑尾炎。
肿瘤虽未直接侵犯浆膜，但通过神经周围侵犯扩散至盲肠，提示即使切缘阴性，PNI也可能导致肿瘤残留。
患者接受了扩大切除手术，术后恢复良好，但辅助治疗的价值仍需进一步研究。

参考文献

Hosokawa Y, et. al. Appendiceal goblet cell adenocarcinoma with perineural invasion extending into the ileocecal lesion. Surg Case Rep. 2024 Aug 7;10(1):183.

责任编辑：肿瘤资讯-Kingsley
排版编辑：肿瘤资讯-Kingsley

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