T幼淋巴细胞白血病（T-PLL）的常见表现包括淋巴细胞迅速增加、骨髓浸润明显和脾肿大。T-PLL的临床表现多为非特异性症状，如疲劳、感染、出血和B症状。此外，T-PLL患者还伴有淋巴细胞明显增多，75%的患者淋巴细胞增多超过 100,000/μl，且常呈指数级增长。近期，Case Reports in Hematology杂志报告了1例以急性冠状动脉综合征（ACS）为首发症状的T-PLL病例。由于以ASC为首发症状的T-PLL病例较为罕见，因此对此类病例进行梳理有助于提高相关诊断的准确性，及早为患者提供恰当的治疗。
病例介绍：1例以ASC为首发症状的T-PLL，成熟T细胞免疫表型
2021年2月，1例66岁男性患者因疑似亚急性心肌梗死和持续近1周的心绞痛症状就诊。检查结果显示，该患者患有严重的冠状动脉三联症，并进行了手术治疗。术后数日内有轻微盗汗，但未发现 B 症状。
术后第1天，该患者进行了围手术期抗生素治疗，结果白细胞增多至 41.7 G/l，出现低热，无急性病毒感染（乙肝、丙肝、HIV）或病毒再激活（CMV、EBV 和 HSV）的血清学证据。由于白细胞增多，疑似为急性淋巴细胞T细胞白血病（T-ALL）。
在未完成诊断的情况下，该患者开始使用泼尼松龙和长春新碱治疗，且耐受性良好。心脏磁共振成像（MRI）显示左心室后壁缺血后瘢痕，左心室大小正常，左心室功能显着降低（LVEDV/BSA：85 ml/m2，LVEF：38％），没有更高级别的瓣膜损害（图1）。因此，怀疑该患者出现心脏受累。
通过流式细胞术和细胞遗传学等一系列检查，该患者初步诊断为T-PLL，主要标准是成熟 T 细胞免疫表型，次要标准是染色体畸变（8q增高）。
该患者在接受泼尼松龙和长春新碱治疗后，白细胞计数趋于稳定，在最终确诊和心脏康复之前，采取了暂时观察和等待的治疗方案。
2021年6月，通过FISH检测外周血淋巴细胞中的TCL1a重排情况，该患者最终确诊为T-PLL（Ann Arbor分期IV期）。基于CT结果的分期显示，患者的颈部、腋窝、腹部和腹股沟淋巴结离散性增大，脾脏也逐渐增大。
治疗经过
在2021年6月末时，该患者的白细胞计数持续上升至 90 G/L，随后患者接受了为期5天的环磷酰胺/地塞米松（200 mg/12 mg 绝对剂量/天）细胞减灭治疗。这一诱导前治疗旨在尽量减少Alemtuzumab可能带来的心脏风险。该患者在此阶段的治疗中未出现并发症。随后，Alemtuzumab的给药剂量逐渐递增（剂量d1：3mg，d3：10mg，d5：30mg）。在前2次给药后，患者的血清肌酐逐渐升高（可能与肿瘤溶解有关），但在支持性治疗下迅速消退。在d5给药30mg后该患者出现过敏反应，伴有寒战、发热、血压下降和严重恶心，经H1和H2受体阻滞剂及糖皮质激素治疗后，患者的过敏反应得到有效控制。在延长地塞米松40 mg的预处理时间后，再次进行Alemtuzumab 30mg治疗未出现过敏反应。因此，在接下来的剂量中患者继续使用地塞米松进行预处理。
由于耐受性持续良好，该患者2021年7月继续在门诊治疗。在2021年7月和8月治疗期间，该患者出现了CMV再激活，并接受缬更昔洛韦（900mg，bid）治疗。此外，该患者还出现了真菌性肺炎，并接受两性霉素b脂质体和哌拉西林/他唑巴坦治疗。
2021年8月，该患者再次进行骨髓活检，结果显示骨髓发育不良，T-PLL细胞学完全缓解。在完成病例报告时，患者的一般状况良好，能够继续按计划接受Alemtuzumab治疗，并于2021年11月进行连续的全骨髓细胞移植巩固治疗。2022年2月随访超声心动图显示，患者的左心室功能基本保持不变，射血分数（EF）为 49%，无更高级别心室射血，心电图显示为正常频率的窦性心律，无特殊病变。
以ASC为首发症状的T-PLL
以 ACS 为首发症状的T-PLL极为罕见。在较为常见的急性和慢性白血病中，ACS的主要发病机制是贫血引起的心肌缺血、与白细胞增多和高凝状态相关的白细胞淤滞引起的血流变性紊乱。上述病例的整体凝血时间在正常范围内，白细胞增多仅为中度（30,000/ μl），血红蛋白水平为 14.1 mg/dl。
ACS是在复杂的三支血管疾病的基础上发展起来的，伴有中度白细胞增多和动力学增加。上述病例表明，在存在冠状动脉疾病的情况下，即使白细胞增多不显著，也可能出现白血病表现的ACS。因此，既往的心脏病或血管疾病可能会降低白细胞淤滞综合征的白细胞阈值。在有心脏病史的情况下，白血病患者在确诊早期接受细胞减灭治疗可能获益更大。
中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）可作为识别预后不良的高危ACS患者的预测标志物。然而，对于出现由恶性血液病引发的急性心脏症状的患者，NLR并不是有效的生物标志物。
一例53岁女性患者因出现ASC相关症状前往医院就诊。经过一系列相关检查，该患者最终确诊为T-ALL。那么，此时采用NLR作为该患者的预后 预测标志物是否可以？
A.可以
B.不可以
Klein, ChristianR., Jansen, Felix, Brossart, Peter, Herling, Marco, Feldmann, Georg, Acute Coronary Syndrome as an Unusual Initial Presentation of T-Prolymphocytic Leukemia: A Case Report and Review of the Literature, Case Reports in Hematology, 2024, 4303614, 7 pages, 2024. https://doi.org/10.1155/2024/4303614.
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