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【罕见病例分享】原发性肺淋巴上皮癌首次应用新辅助化疗联合免疫治疗

08月16日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

原发性肺淋巴上皮癌（LEC）是一种极其罕见的肺癌亚型，在WHO肺癌分类的最新版本中被归类为“其他和未分类癌”。自1987年发现以来，迄今为止，全球报告的病例数量不到500例，其中绝大多数病例发生在亚洲。原发性肺LEC的特征与鼻咽癌相似，并且与EB病毒（EBV）密切相关。鉴于原发性肺LEC的罕见性，目前尚无诊疗共识，大多数局部晚期患者可通过手术切除和辅助化疗进行治疗。本文介绍了一例原发性肺LEC病例，采用新辅助化疗联合免疫检查点抑制剂，然后进行手术切除。这是原发性肺LEC首个使用这种方案记录在案的病例，这对于扩大可行的管理策略以改善原发性肺LEC的预后具有重要意义。

病例简介

患者男，64岁，越南人，既往病史为胰岛素和二甲双胍控制不佳的2型糖尿病、高血压、冠状动脉疾病和高脂血症，偶发咳嗽1个月，主观发热。患者35年前从越南移民至美国，否认有任何重大的职业或环境暴露。吸烟史2包年，于2018年戒烟。

胸部x检查发现肺左叶有一肿块，胸部CT显示为8.3cm x 7.2cm的边缘肿块，邻近肺不张，如图1A所示。CT还显示有几个肺门淋巴结肿大。PET-CT发现肿块以及几个纵隔和肺门淋巴结18-氟脱氧葡萄糖（FDG）阳性，极有可能为恶性肿瘤，如图2所示。PET-CT未见其他FDG区域，MRI也未发现任何转移性疾病的证据。

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通过支气管内超声（EBUS）和经支气管针穿刺（TBNA）进行组织活检。细支气管肺泡灌洗液（BAL）也排除了感染性疾病。TBNA免疫组化结合影像学结果临床诊断为IIIB期或cT4N2M0低分化EBV相关肺原发性LEC。此外，免疫组化结果显示，90%的肿瘤细胞PD-L1阳性。下一代测序（NGS）表明为微卫星稳定，未发现任何拷贝数变异、重排或已知或潜在的临床意义的变异。相关的免疫组化结果如图3所示，图3A中显示肿瘤是否来源于上皮，图3B显示与EBV相关，图3C显示PD-L1的表达。

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经过肿瘤委员会的多学科讨论，决定对患者进行新辅助治疗。基于CheckMate 816研究，患者接受了3个周期的顺铂和多西他赛联合免疫治疗。根据RECIST标准，患者表现为部分缓解，随访CT显示肿瘤最大直径减少40%，缩小至5.0cm x 3.1cm，如图1B所示，并进行手术切除。手术病理显示为原发性ypT1aN0，或IA期，EBV相关的LEC，边缘阴性，无淋巴结累及。无手术及术后并发症，患者于摘除胸管术后第2天出院。截至2023年9月，患者情况良好，术后7个月无症状或症状复发。

讨论

原发性肺LEC极其罕见，仅占最常见地区所有非小细胞肺癌（NSCLC）的0.4%。根据文献综述，这种癌症在东亚和东南亚人群中更为普遍，与EBV相关，通常出现在早期阶段，与其他NSCLC相比，更常见于年轻和不吸烟的个体。此外，既往的基因组和常见突变分析显示，三种主要的NSCLC亚型与EBV相关的鼻咽癌具有相似性，NGS结果通常缺乏在其他NSCLC中所见的突变，如KRAS或p53.12。然而，EBV如何导致这种癌症的具体机制仍在研究中，在西方人群中，这种罕见的癌症亚型的发病率更低。截至2016年，美国仅记录了75例肺LEC病例。本例患者虽然是亚裔，且患病与EBV有关，但值得注意的是，患者的大半生都生活在美国。本病例根据肿瘤形态和临床表现选择了EBER染色。由于这种特定癌症亚型的罕见性，目前还没有筛查标准。因此，提高人们对这种癌症的认知是十分有必要的，特别是在西方人群中。

另外，这是首个记录在案的肺LEC完全切除前使用新辅助治疗的病例。既往局部晚期患者最常见的治疗策略是手术切除联合辅助化疗或单独切除。由于肺LEC与鼻咽癌有许多相似之处，因此鼻咽癌的治疗方案可能适用于肺LEC。研究表明，肺LEC患者通常PD-L1过表达，因此对PD-1抑制剂反应良好，但之前仅在不可切除的疾病中进行了探索。本报告证实，新辅助化疗联合免疫治疗是一种可行的治疗策略。

审批编号：CN-141163
过期日期：2024-9-14

参考文献

Erik Wu,et al.Neoadjuvant Therapy Before Resection of Primary Pulmonary Lymphoepithelial Carcinoma.Clin Lung Cancer. 2024 Jun;25(4):376-379. doi: 10.1016/j.cllc.2024.01.007.

责任编辑：肿瘤资讯-Yuno
排版编辑：肿瘤资讯-Wendy

08月17日

李晓红

平遥兴康医院 | 肿瘤内科

原发性肺LEC的特征与鼻咽癌相似，并且与EB病毒（EBV）密切相关。

08月17日

李晓红

平遥兴康医院 | 肿瘤内科

原发性肺LEC的特征与鼻咽癌相似，并且与EB病毒（EBV）密切相关。