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寻根溯源丨13年腹主动脉瘤，5个月恶变淋巴瘤：慢性炎症埋下的“定时炸弹”

05月21日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

在2016年WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类中，慢性炎症相关弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL-CI）被列为一种独特的疾病亚型。这类淋巴瘤多发生于长期炎症持续的部位，预后差，需要积极的化疗和/或放疗。另一类与炎症相关的淋巴瘤是纤维蛋白相关弥漫大B细胞淋巴瘤（FA-DLBCL），多在手术切除标本中偶然发现，不形成肿块，预后相对DLBCL-CI要好。2023年BMJ Case Reports报道了一例罕见的FA-DLBCL进展为DLBCL-CI的病例，对两种疾病的关系及发病机制进行探讨，以期加深大家对这类疾病的认识。

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病例介绍：多病共存的老年男性，腹痛盗汗背后竟是淋巴瘤!

患者男性，70多岁，主因腹痛、体重下降、盗汗就诊。

既往史包括2型糖尿病、下肢动脉硬化闭塞症、慢性阻塞性肺病、缺血性脑卒中、腹主动脉瘤（病程13年）、高血压和缺血性心脏病。
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图1：患者腹主动脉瘤13年

5个月前，患者因腹主动脉瘤部分血栓形成，累及膈下段及腹部主动脉，并发腹腔干闭塞就诊。考虑到瘤体破裂风险，行开放手术修复，用分叉人工血管置换瘤体受累动脉段。
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图2：5个月前腹主动脉瘤部分血栓形成，并发腹腔干闭塞就诊

术后数月，患者出现腹痛、腹泻，血常规示小细胞性贫血（HGB 99g/L），LDH升高至545U/L，CRP 30mg/L，提示炎症反应。胸腹盆CT示腹部可见一坏死肿块，腹腔及肠系膜淋巴结肿大，但无膈上淋巴结受累。
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图3：术后数月，胸腹盆CT示腹部可见一坏死肿块，腹腔及肠系膜淋巴结肿大

超声内镜下活检肿块，病理诊断为DLBCL。追溯5个月前手术切除瘤体血栓标本，发现其内亦有纤维蛋白相关DLBCL表现。血EBV病毒载量检测呈阳性（4.75 log，55600拷贝/ml）。腰穿及头颅MRI示无中枢神经系统受侵。
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图4：超声内镜下活检肿块，病理诊断为DLBCL

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图5：追溯5个月前的动脉瘤血栓病理标本，发现FA-DLBCL

诊疗经过：联合检查揭示真相，及时诊治转危为安

考虑到患者急性而危重的临床表现，未来得及行PET-CT检查，即开始予以R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）方案化疗。疗程结束后复查PET-CT示病灶完全缓解。

寻根溯源：慢性炎症如何“养虎为患”？腹主动脉瘤或成淋巴瘤“温床”

本例患者原有一慢性炎症持续13年的腹主动脉瘤，5个月前手术中已可见FA-DLBCL表现，后进展为临床症状明显的DLBCL-CI，整个过程反映了两种疾病的进展关系。

DLBCL-CI是一种发生于长期炎症部位的淋巴瘤。其发病机制被认为是局部长期慢性化脓性炎症或其他炎症，导致免疫系统难以有效清除EBV转化的多克隆B细胞，最终发生向单克隆B细胞增殖的转化。这是一种侵袭性淋巴瘤，需要积极化疗和/或放疗，5年生存率约20%-35%。

FA-DLBCL是一种不形成肿块的DLBCL-CI特殊类型。多在假性囊肿、硬膜下血肿、鞘膜积液或心血管系统材料等手术标本中偶然发现。通常仅手术切除即可获得较好预后，与DLBCL-CI被认为是不同的临床病理亚型。

本例中，腹主动脉瘤内长期慢性炎症可能造成局部免疫抑制，进而出现FA-DLBCL。虽然手术切除了大部分病灶，但残留的FA-DLBCL细胞可能发生克隆演进，转化为更侵袭性的DLBCL-CI。患者出现EBV感染，提示病毒感染在FA-DLBCL向DLBCL-CI转化中的重要作用。

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图6：DLBCL发展与慢性炎症相关

腹主动脉瘤往往伴有动脉粥样硬化、血管壁退行性改变及新生血管形成，外膜层可见慢性炎症细胞浸润。这些改变可能是FA-DLBCL及DLBCL-CI发生的危险因素。对腹主动脉瘤患者需警惕淋巴瘤等并发症，定期随访观察。

小结：慢性炎症相关淋巴瘤五大警示：早知早防范

通过这个病例，我们可以得到以下几点启示：

（1）长期慢性炎症尤其是EBV感染，是FA-DLBCL和DLBCL-CI发病的主要病因。

（2） FA-DLBCL可进展为更侵袭性的DLBCL-CI，后者预后较差，需积极化放疗。

（3）腹主动脉瘤等慢性炎症性疾病患者，需警惕淋巴瘤等并发症发生，定期随访。

（4）病理检查对鉴别诊断FA-DLBCL和DLBCL-CI至关重要，二者预后和治疗方案有明显不同。

（5）深入研究慢性炎症相关淋巴瘤的发病机制，对指导此类患者的随访、早期诊断和及时治疗具有重要意义。

考一考你

一名75岁男性患者。因“腹痛、呕吐2周”就诊，CT示小肠壁增厚伴近端肠管梗阻性扩张，多发肠系膜淋巴结肿大。行小肠部分切除术，病理示：

（1）DLBCL侵犯，免疫组化示CD20、CD79a、Mum-1、Bcl6阳性，CD3、CD5阴性，Ki67阳性率60%，EBER阴性。

（2）PTCL-NOS侵犯，免疫组化示CD2、CD3、CD5、CD20阳性，EBER阴性，Ki67阳性率30%。

（3）肠系膜淋巴结见PTCL-NOS侵犯。
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图：三个不同部位的病理结果

该病例最可能的诊断是:

A. 弥漫大B细胞淋巴瘤合并结外受累

B. EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

C. 复合性弥漫大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤非特指型

D. 外周T细胞淋巴瘤合并B细胞增生

E. 淋巴瘤样肉芽肿病

上期《寻根溯源丨双重血液肿瘤在86岁老人体内的“罕见邂逅”》的答案为D

参考文献

Perrin L, Gibault L, Boussaid I, Birsen R. Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation in a patient with aneurysmal thrombus of the abdominal aorta. BMJ Case Rep. 2023;16(3):e254061. Published 2023 Mar 24. doi:10.1136/bcr-2022-254061

责任编辑：Mathilda
排版编辑：Mathilda