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原发性肺淋巴上皮瘤样癌概述

2016年07月09日

作者：Eaton

来源：ThoracicSurgery

自1987 年发现原发性肺淋巴上皮瘤样癌（LELC）至今，文献报道的病例不足 300 例。LELC 可生长于多个部位，包括胃，肝胆系统，胸腺，膀胱和子宫。

已报导的病例主要为东南亚人群，2/3来自中国大陆，台湾及香港地区，白种人占极少数。该病男性高发，常在40-60 岁得以确诊。LELC 与吸烟的关系尚不明确，相比鳞癌其吸烟率更低。

EBV 与肺部 LELC 的发生密切相关。约 75% 的原发性肺 LELC 患者的 EBV 检测呈阳性。而这一联系会受到种族和地域的影响。几乎所有亚裔患者都患有 EBV- 阳性的肿瘤，反而几乎所有的白人患者的 EBV 均呈阴性。尽管部分 EBV- 阳性的 LELC 肿瘤中可见单克隆 EBV 基因类型，但二者的因果关系尚未得以证实。

临床表现

该病的临床表现多种多样，多数患者在诊断该病之时，并无症状。最常见的症状为干咳和胸部不适。在确诊时，影像学资料上常可见一巨大的、中心占位的肿瘤，边缘光滑，包绕血管。PET 可见肿瘤氟脱氧葡萄糖摄取增多。

诊断

结合患者的临床表现和影像学表现，以及免疫组化染色后行组织病理学检查，是确诊 LELC 的必要步骤。显微镜检肿瘤组织，可见上皮肿瘤细胞巢状聚集（未分化癌巢），主要呈多形核排列，其周围常有大量的淋巴浆细胞浸润。

常规IHC: ck56+, lca-, ck+, ttf1-; fish检测EBERs判断EBV感染情况。

鉴别诊断时，需要排除非霍奇金淋巴瘤和鼻咽部原发的转移性LELC。因此，应常规行鼻咽部的内镜或影像学检查，排除鼻咽癌或鼻咽癌病史。

分期及治疗

LELC 的分期与其他的非小细胞癌一样，均采用 TNM 分期。多数患者均在疾病早期 (I 或 II 期 ) 就得以诊断。此时的治疗方法主要为手术切除。由于该疾病少见，更高的分期或出现转移（IIIA 期或更高）则尚无标准的治疗方法。目前的报道表明该病对放化疗剧有一定的敏感性，推荐行多学科综合治疗。

少数的病例报道，多数患者均同时接受放疗和化疗。包括 5-FU 和顺铂，单药卡培他滨和含有紫杉酚或多烯紫杉醇在内的多药联合化疗方案，目前常用的包括AP/TP/NP/PF/GP等。注：后续需要关注培美曲塞的疗效。

预后

与其他非小细胞癌相比，原发的肺 LELC 的预后明显更好。据报道，肺 LELC 的整体 2 年和 5 年生存率分别为 80% 和 54%。有限的数据表明，这一差异在更高分期的患者中更为显著。处于疾病早期的患者，在成功地将肿瘤完全切除后，罕有复发。预后良好的指标包括，处于疾病早期，完整切除，无淋巴结转移，血清乳酸脱氢酶和白蛋白浓度正常。

key point：

1、原发性肺 LELC 是非小细胞肺癌的罕见类型，患病人群主要为东南亚裔患者。

2、LELC 与 EBV 感染密切相关，会受种族和地域的影响。

3、必须评估采用内镜或 MRI 评估肿瘤是否由鼻咽部肿瘤转移而来。

4、原发性肺 LELC 的预后要好于其他类型的非小细胞肺癌，即使是处于更高分期或出现转移的患者亦如此。

5、病理诊断为低分化鳞癌且怀疑为LELC时建议行EBER检查。

6、目前报道肺LELC的EGFR突变，以及EML4-ALK融合率低，且对靶向治疗疗效不明确。

7、免疫治疗或可为肺 LELC带来新的希望。

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